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分流性高胆红素血症综合征概述

来源：感康体检网

发布时间：2012-12-05 09:49:32

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分流性高胆红素血症综合征

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胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，亦是肝功能的重要指标。正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L,其中一分钟胆红素低于3.4μmol/L。当总胆红素在34μmol/L时，临床上即可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸，黄疸最常见于肝胆疾病，但其他系统疾病也可出现。

正常胆红素代谢过程,如下：

一、胆红素来源正常红细胞的平均寿命为120天，衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源，占80%～85%，约10%～15%胆红素来自骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白，另1%～5%来自肝的游离血红素及含血红素的蛋白质。血红素经微粒体血红素加氧酶催化变为胆绿素，胆绿素由胆绿素还原酶还原为胆红素。

二、胆红素的运输上述胆红素是游离胆红素，因未经肝细胞摄取，未与葡萄糖醛酸结合，故称为非结合胆红素。游离胆红素于血循环中附着于白蛋白上，形成胆红素－白蛋白复合物，运载到肝。

三、胆红素的摄取在肝窦内，胆红素被肝细胞微突所摄取，并将白蛋白与胆红素分离。胆红素进入肝细胞后，由胞浆载体蛋白Y和Z所携带，并转运到光面内质网内的微粒体部分。

四、胆红素的结合游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素。主要为胆红素葡萄糖醛酸酯，约占结合胆红素总量的75%，其余部分与葡萄糖、木糖、双糖和甘氨酸结合。

五、胆红素的排泄结合胆红素形成后从肝细胞排出的机制，至今仍不甚清楚，可能经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、胆管而排入肠道，但无疑是主动转运、限速和耗能过程，其间并有胆汁酸盐、钠离子的参与。结合胆红素进入肠腔后，由肠道细菌脱氢的作用还原为尿胆原，大部分(每日总量约68～473μmol)随粪便排出，称为粪胆原；小部分(10%～20%)经回肠下段或结肠重吸收，通过门静脉血回到肝，转变为胆红素，或未经转变再随胆汁排入肠内，这一过程称为胆红素的“肠肝循环”，从肠道重吸收的尿胆原，有很少部分(每日不超过6.8μmol)进入体循环，经肾排出。