分流性高胆红素血症综合征
更新时间:2026-04-28
简介
病因
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
症状体征
男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。
根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性黄疸。
男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。
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鉴别诊断
需与其他类型的黄疸相区别。
并发症
胆道畸形，中枢神经系统损害，胆红素脑病等。
预防保健
积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。
治疗用药
有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。
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