糖原累积症的治疗措施
糖原累积症的治疗措施
糖原累积症是指组织中糖原过多的一组疾病，有多种类型，由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致。
糖原累积症至少分成12种类型之多，其中0型(糖原合成障碍)和Ⅳ型(淀粉-1-4，1-6转葡萄糖苷酶缺乏)，都会导致肝硬化和肝功能衰竭。Ⅰ型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)可发展为良性肝腺瘤和腺癌，Ⅲ型(淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺乏、脱支酶缺乏)可发展为肝纤维化或肝硬化。
糖原累积症的治疗措施
1、糖原累积症Ⅲ型
高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。
2、糖原累积症Ⅳ型
无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一个有研究前途的治疗方法。此外，可施行肝移植。
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