白塞综合征(Behcet Syndrome)为血管炎性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
【治疗措施】
尚无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者,以秋水仙碱为首选药物,对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。
1.秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等。
2.肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。
3.免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,静脉注射,每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程。雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振,闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂。
4.其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物。
(实习编辑:罗荣兰)
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