新生儿肺透明膜病系指出生不久出现进行性呼吸困难、明显三凹征、青紫和呼吸衰竭。又称新生儿特发性呼吸窘迫综合征( Neonatal idiopathic repiratory distress syndrome,NIRDS )多见于早产儿,为早产儿死亡的最主要原因。由于呼吸机的临床应用,直接死于呼吸衰竭的病例已大大减少。而感染、颅内出血、慢性肺发育不良已成为主要死亡原因。
病因与发病机理 发病与肺泡表面活性物质缺乏有密切关系。表面活性物质由肺泡I型上皮细胞所合成。它随胎龄的增长而增加,胎龄22周开始出现,35周以后才迅速上升,主要化学成分为卵磷脂、蛋白质和碳水化合物,其作用是降低肺泡表面张力,使呼气时肺泡不致完全萎陷。若缺乏此物质时,肺泡在每次吸气张开后又随即萎陷,再度吸气时就需用很大负压才能使其张开,因此造成呼吸极度困难。
由于气体交换减少则出现低氧血 症、高碳酸血症以及混合性酸中毒,使肺血管痉挛,右心压力增高,导致动脉导管和卵圆孔的右向左分流,而出现严重青紫。
因血液右向左的分流,使肺灌流量不足,肺组织缺氧,肺毛细血管和肺泡壁渗透性增高,血浆和纤维蛋白从毛细血管渗入肺泡,形成一种膜状物质,即肺透明膜。此膜粘附于肺泡及细支气管上,阻碍了换气功能,使呼吸困难更为严重。
诱发因素:与窒息、缺氧、酸中毒、肺灌流不足、低温、母亲糖尿病、甲状腺功能以及肾上腺皮质功能低F有关。主要是以上因素妨碍或延缓表面活性物质的合成、释放和转运而促进本病的发生。
病理 肺脏高度瘀血、萎缩,呈紫红色,坚韧似肝。显微镜下可见肺组织为广泛性再吸收性肺不张,绝大多数肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷,肺泡间壁相互贴近,肺脏仅有扩张的肺泡管和细支气管,其壁附一层均匀而无结构的嗜伊红物质,即透明膜。电镜检查,肺泡上皮细胞受损、脱落,毛细血管内皮细胞肿胀。肺泡1型细胞内片状包涵体消失。
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