(一)发病原因
病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。
(二)发病机制
内脏转位可能为本病主导性的病理变化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿???/a>。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
根据临床表现、辅助检查,即可诊断。
患者吃什么好?
应多吃全谷类、豆类和坚果,以摄取维生素B,有助于维持正常的免疫功能;
要多吃新鲜水果和蔬菜,以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益,因为它们还含有生物类黄酮,这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。
维生素E也能促进免疫功能。
吃天然的减充血剂也有帮助。它们包括生的或熟
应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。
患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
综合征之原因还不清楚,Kartagener本人认为鼻副窦炎与支气管扩张合并存在,提示两者有因果关系,但又不能解释胸腹部内脏反位,近来有主张与遗传有关。
预防:主要预防感冒,增强体质,提高抗病能力。
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