(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
临床上主要可分3型:
1.老年人头面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp and face of elderly)最常见,男多于女,皮损发生于老年人的头和颈部。开始为界限不清的淡蓝色斑,可能误诊为瘀斑。但瘀斑周围有红色环,卫星状结节,肿瘤内出血,以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。肿瘤进行性非对称性扩大,并发展为硬结性淡蓝色结节和斑块,发生于头面部者,眼睑可发生明显水肿。
2.淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema) 血管肉瘤发生在慢性淋巴水肿部,如发生在乳腺癌根治术后的上臂部,即所谓Stwart Treves综合征,一般发生于手术后11~12年,估计约0.45%患者发病。皮损为水肿部位出现一个或多个瘀斑,迅速发展为淡蓝色至紫红色结节,易形成溃疡,并向肢体近侧或远侧端扩散。预后一般不良。5年存活率为6%~14%,平均存活19~31个月。肺转移为常见的死因。
3.放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 罕见,肿瘤发生在以前作过放射治疗的部位。如放射治疗为良性疾病,则放射治疗和发生血管肉瘤的平均间期为23年,但如治疗的疾病为恶性疾病,则放射治疗到发生血管瘤的间期可缩短12年。本病预后不良,诊断后平均存活时间为6个月~2年。
根据临床分型,皮损特点,结合组织病理即可诊断。
瘀斑周围有红色环,卫星状结节,肿瘤内出血,以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。
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(一)治疗
早期诊断,彻底切除。化疗及放射疗法只能减轻症状。淋巴水肿性血管肉瘤,宜早期截肢。
(二)预后
本病预后差,72例头面部血管肉瘤患者中,1/2以上死于就诊后的15个月内。淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema)预后一般不良。5年存活率为6%~14%,平均存活19~31个月。肺转移为常见的死因。放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy)预后不良,诊断后平均存活时间为6个月~2年。
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