(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
1.本病男性多见,常发生于中老年人(30~80岁,平均50岁)。多见于下肢,特别是股部,也可见于臀、上肢、颈和躯干等处。
2.皮损呈结节状或分叶状,常较大,直径2~20cm不等(平均10cm),质软,有的有囊样感,边界较清。一般无疼痛。
3.大多仅局部浸润性生长,切除后易复发。低分化者易转移,多转移至肺和肝。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
组织病理:主要依赖于组织病理诊断。低分化型黏液型脂肪瘤中瘤细胞脂质极少,常需脂质染色以明确诊断。
1.分化型脂肪肉瘤 需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断,必要时可进行特殊染色。
2.黏液型脂肪肉瘤 需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别,后两者无成脂细胞。
3.圆形细胞型脂肪肉瘤 含有成脂细胞,必要时可行S-100染色。
4.多形性脂肪肉瘤 需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞,无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞,常见畸形巨细胞。
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(一)治疗
对小肿瘤应切除送活检。对大肿瘤,可在阻断血供情况下,切除送活检,并一期完成手术,对发展快且估计恶性程度较高的脂肪肉瘤,应同时将瘤周肌肉组织(包括起止点)切除。
(二)预后
黏液样型(myxoid type)为低分化肿瘤,自皮下转移少见,但易复发。可向圆形细胞型转化。圆形细胞型(round cell type) 恶性度高。
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