疾病名：原发性阴道恶性淋巴瘤 所属部位：女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了，可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

　　(二)发病机制

　　1.组织学分类 Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型，而且大多沿用的是过时的分类标准，所以较难统计其组织学类型，但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准，发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL。另外，还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。

　　2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性，而T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。

　　3.分子生物学 用Southern杂交或PCR方法，在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。

　　原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12cm不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织，如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。

　　由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见，所以容易误诊或漏诊，而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3年发生(Vang，2000)，更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外，同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL的分期有FIGO期和Ann Arbor分期(1971)，因为FIGO分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor分期中的ⅠE，所以大多数学者认为采用Ann Arbor分期更能指导阴道NHL的处理。Perren等提出在处理时最好也同时结合FIGO分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性，所以最好采用阴道活检术，但也有第3次活检才明确诊断的报道(Skinnider，1999)。

　　原发性阴道恶性淋巴瘤食疗

　　黄芪土茯苓粥

　　用料：生黄芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

　　制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效，用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

　　苡仁莲子羹

　　用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

　　制作：先将莲子煮烂，加红枣、苡仁粉，煨煮15钟。

　　原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。

　　合并感染、部分患者可累及宫颈。

　　对阴道恶性肿瘤的治疗目的就在于(1)消除病灶;(2)提高机体抗病能力，促使肿瘤逆转，为此可参考下述三期的一般原则处理。

　　1、早期病人无自觉症状，肿块存在，无痛苦，舌苔脉象大多正常，此时正盛邪实，故选用攻毒驱邪的中药方剂为主，佐以扶助正气的药物口服。同时西医以手术切除为宜。

　　2、中期病人已出现全身不适症状，肿瘤已发展到一定程度，属正虚邪实，或正邪相持，需攻补兼施，应采用手术或针对性强的抗癌药化疗、放疗，配合中药抗癌制剂。以减少毒副作用，提高疗效和生存质量。

　　3、晚期当肿瘤已发生远端转移，积块坚硬如石，病人面黄肌?C，削骨而立时属正不胜邪，如攻癌反而伤正，故以扶正调理，减轻症状，进而增强抗病能力，控制病情发展，寓攻于补。

　　总之阴道恶性肿瘤的治疗，早期、中期以手术治疗为宜，术后辅以放疗、化疗、中药疗法。晚期可根据情况对症治疗。

    预后

　　Vang等报道8例原发性阴道NHL随访1.8～21年，平均8.2年，发现除1例患者死亡外，其余均无瘤生存，同时发现以往19例原发性患者分别随访7月～20年，其5年生存率为88%。除白萍等报道的1例FIGOⅢ患者经放疗后阴道肿块消失，但1个月后外阴复发和远处转移外，其余个例报道中分别随访1～6年，均存活。

　　阴道癌早期三大症状

　　1.阴道出血

　　——比较多表现在接触性出血，通常发生在性生活后，或应用器械及闭经后。

　　2.阴道排液

　　——异常排液主要与肿瘤坏死组织及感染有关，所排体可为水样，也有时候有米汤样，或排液中混带血液。

　　3.压迫症状

　　——当晚期肿瘤压迫邻近脏器后，可表现出相应压迫症状。如压迫膀胱、尿道时，可表现出尿急、频繁有尿意、血尿;压迫直肠时，可表现出大便困难、里急后重;晚期病人还可表现出便血，肿瘤穿透直肠症状。

　　早期诊断是预防和治疗阴道癌的有效办法，老年女性和高危病人群体，最佳每年进行巴氏涂片检查。