原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

 更新时间:2026-04-28

  原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞,具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。

简介

疾病名:原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 所属部位:头,头部,胸部,背部,腹部,腰部,全身

就诊科室:肿瘤科,放疗、化疗科

症状检查:

病因

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  病因目前尚不明确。

  (二)发病机制

  发病机制目前还不清楚。

症状体征

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤早期症状有哪些?

  本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部,其次为头皮。大多为单个偶或散在多发,直径为2.5~15cm,表面光滑,呈乳头状,极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。

  皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤,周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位,约2/3的病例皮损发生于躯干部,1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大,数目增多,但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤吃什么好

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤吃什么好?

鉴别诊断

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤容易与哪些疾病混淆?

  ①原发性皮肤免疫细胞瘤:肿瘤主要发生于肢体,瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞,常见PAS阳性包含物,免疫球蛋白位于胞浆内。②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别见表2。③皮肤淋巴细胞瘤:与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良、恶性的区别(表3)。现知这些都不是绝对可靠的标准,即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性B细胞成分,FCCL表达单一型轻链或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助,但有时对皮肤中呈现弱染SIg则很难解释,而且在所谓大细胞淋巴细胞瘤中可见灶性单一型SIg染色和缺失SIg。基因重排对两者鉴别虽更可靠,但皮肤淋巴细胞瘤中也可示克隆性B细胞成分。因此,需结合临床和综合各区别点加以鉴别。

  

 

  

 

并发症

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤可以并发哪些疾病?

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预防保健

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤应该如何护理?

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治疗用药

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤治疗前的注意事项?

  (一)治疗

  放射疗法总量30~40Gy,为较好的疗法。泛发性损害,可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。

  (二)预后

  Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性,有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。

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