疾病名：右心房与下腔静脉平滑肌瘤 所属部位：胸部

就诊科室：心血管内科,心胸外科,内科,外科,肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　目前尚无相关资料。

　　(二)发病机制

　　1.病理特征 本病的大体病理形态有以下特点：①子宫呈不规则增大，如子宫平滑肌瘤一样，子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、结节状肿物，即被肿瘤组织充满的静脉，静脉内的肿瘤呈灰白色，由1mm细丝状到2～3cm粗条索状;②病变可侵入阔韧带、附件、盆腔壁组织，以及其间的静脉内，如卵巢静脉等;③少数病例中，病变沿静脉扩展或附于静脉壁，伸入髂静脉、肾静脉、下腔静脉、右心房;位于血管和心腔内的肿物呈长条状，可长达数十厘米，粗细不等，表面光滑;肿瘤常游离于血管腔内,随血流方向而摆动，也可有小蒂附于血管壁上;作者报道的病例中肿瘤长达44cm(图1)，有作者报道肿瘤超过55cm;肿瘤严重阻塞三尖瓣口或肺动脉，则可造成病人死亡;④本病可造成肺栓塞，但无肺转移现象，与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。

　　目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能：①子宫平滑肌组织;②子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。Norris和Parmley报道本病14例，其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织，7例病理检查支持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织，另3例不好定论。

　　本病病变的病理检查有以下镜下特征：①平滑肌瘤细胞保持良性形态，无核分裂象或核分裂象极少;②肿瘤内有丰富的厚壁血管;③可见良性平滑肌束侵入静脉，或形成巨大的栓子充填静脉腔;④大血管内的肿瘤表面覆以血管内膜或内皮细胞;⑤Masson三色染色可见不同量的胶原纤维加杂于平滑肌肌纤维中。

　　2.扩展机制 本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织，逐步生长扩展至静脉内，突入薄壁血管或血窦内，将内皮或内膜顶起，肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长，表面的内皮或内膜也随着生长。因此，突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。

　　3.病理生理 根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同，可将本病分成四期：

　　(1)子宫及宫旁病变期：为本病的早期，病变限于子宫及宫旁，除局部症状外，对身体影响不大。

　　(2)盆腔静脉期：病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉，可造成盆腔静脉淤血。由于病变发展缓慢，突入静脉的肿瘤表面光滑，加上静脉的扩张和侧支循环的代偿，一般无明显循环障碍的表现;若合并血栓形成，则可产生类似髂股静脉血栓形成的现象，造成下肢静脉回流障碍。

　　(3)下腔静脉期：肿瘤延伸进入下腔静脉，当肿瘤体积较小时，无下腔静脉阻塞的表现;肿瘤体积增大后，可根据阻塞的部位不同，而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象，病人的临床表现可类似下腔静脉综合征，Budd-Chiari综合征等;若阻塞肾静脉，肠系膜上静脉，也会发生相应的循环障碍。

　　(4)心腔受阻期：肿瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现，如肝大、腹水、尿少、水肿等;若阻塞严重可发生晕厥或突然死亡;若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。

　　肿瘤食疗(仅供参考，具体需要询问医生)

　　●方1、八宝粥材料：党参、白术各15克，茯苓、怀山药、芡实、莲子、苡米各50克，大枣10枚，糯米100克，白糖适量。

　　制法：将莲子去心，诸药加水适量，煮30分钟，滤去党参、白术药渣，加糯米、白糖煲粥。

　　功效：补益中气。适用于肿瘤手术或放、化疗后食欲下降，不思饮食，表现为食欲不振，倦怠乏力，多汗，食后腹胀，

　　需要与本病进行鉴别的疾病有：

　　1.子宫平滑肌肉瘤的血管和心腔转移 子宫平滑肌瘤的良性肿瘤性转移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长条状连续的肿物，且均有肺转移，详细检查不难区别。

　　2.右侧心腔肿瘤 如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，均仅位于心脏，腔静脉内无肿瘤。

　　3.淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤，子宫病变可类似本病，但不扩展至血管，局部病变经病理切片即可鉴别。

　　可出现右心功能不全、下腔静脉阻塞综合征等并发症。

　　本病手术切除治疗效果良好，但由于病例数少，缺乏远期随访统计资料，其远期效果及预后尚待定论。作者报道的第二例已生存6年，恢复良好。文献也有报道生存16年以上的病例。本病术后复发者不少，但多为盆腔局部病变复发，复发病例多数保留了卵巢功能，雌激素在本病术后复发中可能起一定作用。

　　右心房下腔静脉内平滑肌瘤病较罕见，但其临床和病理方面均有特殊性;本病均发生于女性，源于子宫和盆腔病变，为一慢性进行性肿瘤性疾病，可造成下腔静脉及右心房阻塞而产生严重的血流动力学障碍，由于本病的病变是良性的，外科手术治疗效果良好，不应误认为是子宫或盆腔恶性肿瘤的腔静脉和心内转移而放弃手术治疗。

　　1.心内、心外科医师和妇产科要提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。

　　2.一旦确诊本病应早期诊断和治疗，防止并发症的发生。