婴儿肌纤维瘤病
更新时间:2026-04-28
简介
病因
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
症状体征
特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发，发生于初生时或生后不久，好发于头、颈和躯干部。50%患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好，如无并发症可望在1～2岁时纤维瘤自然消退。
纤维瘤可侵犯内脏包括，胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而，淋巴结或肾脏。此种广泛性损害，死亡率高，可达80%，存活超过4个月者损害可自然消退。
成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节或肿块，常见于头领部，不发生内脏损害，复发罕见。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
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鉴别诊断
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并发症
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预防保健
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治疗用药
(一)治疗
手术切除。
(二)预后
此种广泛性损害，死亡率高，可达80%，存活超过4个月者损害可自然消退。
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