疾病名：小儿肝硬化 所属部位：腹部

就诊科室：内科,外科,儿科,中西医结合科

症状检查：浆膜腔积液细胞计数,纤维蛋白原测定,纤溶酶原活性(PLG,A)

　　一、发病原因：

　　其病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因。

　　二、发病机制：

　　1、感染：

　　(1)病毒种类：

　　病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。

　　(2)致病机制：

　　因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎;

　　急性重症肝炎后坏死后性肝硬化;

　　新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎或肝硬化;

　　巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎、肝硬化;

　　寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾;细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化。

　　2、遗传性或先天性代谢缺陷：

　　主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。

　　常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现，伴有铁代谢异常。

　　3、免疫异常：

　　自家免疫性肝炎(AIH)，原发性胆汁性肝硬化(PBC)，小儿原发性硬化性胆管炎(PSC)。

　　4、肝及胆管囊性疾病：

　　先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis，CHF)，先天性肝内胆管扩张症Caroli病)，先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst)。

　　为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病。先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病，病因不详，约40%为同胞儿。Caroli病遗传方式同CHF，确诊靠B超、CT，必要时内镜下逆行胆、胰管造影(ERCP)。先天性胆总管囊肿详见胆道疾病。

　　5、淤血性肝硬化：

　　Budd-Chiari综合征,慢性缩窄性心包炎，由于肝静脉血管畸形、血栓形成，慢性充血性心力衰竭，慢性缩窄性心包炎造成长期肝淤血而导致肝硬化。

　　6、其他原因：

　　未能确定病因者并不少见。多于1～3岁发病，肝肿大为最初表现，其他尚有发热、厌食及黄疸，多数迅速进展为肝硬化、肝功能衰竭。此病发生原因不清。

　　一、临床表现：

　　1、代偿期：

　　可仅有食欲不佳、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。主要体征为肝大，脾脏亦可增大。

　　2、失代偿期：

　　临床表现逐渐明显，患儿渐见消瘦、乏力，出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。

　　亦可见肝掌、蜘蛛痣，但婴幼儿时期较少。患儿面色晦暗，常伴有贫血。

　　3、后期：

　　侧支循环形成，有食管下端及胃底静脉曲张，为门脉高压的结果。

　　4、分类：

　　(1)门脉性肝硬化：

　　起病过程较缓慢，可潜伏数年。

　　(2)坏死后性肝硬化：

　　发展较迅速，不易代偿，常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡。

　　多数病儿常以肝衰竭为最早表现，出现黄疸、消化道症状，易误诊为急性肝炎。

　　(3)胆汁性肝硬化：

　　原发性：

　　多数有发热、乏力、食欲减退及上腹不适。由于毛细胆管炎，早期表现梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、尿色深黄、腹泻、大便变白色或色浅，肝显著增大。

　　黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸。

　　实验室检查主要为阻塞性黄疸的表现。

　　继发性：

　　在小儿时期，主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化，其临床表现为阻塞性黄疸，与原发性病例很相似，而预后及治疗则完全不同，因此必须加以鉴别，并避免错误的手术。

　　二、、相关检查：

　　可行胃镜、超声波检查、肝活组织检查、肝脏穿刺活体组织检查等。

　　三、诊断：

　　应根据病史、临床症状和体征，加上实验室和其他辅助检查，可的相互诊断。

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　　应与以下病症相鉴别：

　　出现腹水者应与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、营养不良性水肿鉴别。尽可能做出病因诊断。

　　对胆汁性肝硬化应区别是肝内或肝外梗阻。

　　一、结核性腹膜炎：

　　绝大多数继发于其它器官的结核病变。本病的感染途径可由腹腔内结核直接蔓延或血行播散而来。前者更为常见，如肠结核、肠系膜淋巴结核、输卵管结核等，均可为本病的直接原发病灶。女性多于男性，可能由于盆腔结核逆行感染所致。

　　二、缩窄性心包炎：

　　是各种原因引起心包脏壁层炎症、纤维素性渗出物沉积，并逐渐机化增厚挛缩甚至钙化，压迫心脏和大血管根部，致心脏舒张期充盈受限从而导致右心房、腔静脉压增高及心排出量降低等一系列循环功能障碍。导致这方面炎症最多见的原因是结核和化脓性感染其次为霉菌或病毒感染等。

　　三、先天性肝纤维化：

　　一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，门脉区出现纤维组织为主要病理改变，而小叶的结构则保持正常。有肝脾肿大、门脉高压、呕血等表现。可通过门腔静脉分流术治疗。病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

　　可并发以下病症：

　　一、上消化道出血：

　　因门脉高压伴静脉曲张及凝血机制异常所致，患儿有呕血、便血，消化道大出血为常见死亡原因之一，易诱发肝性脑病。

　　二、肝性脑病：

　　过去称肝性昏迷(hepatic coma)，是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

　　三、继发感染：

　　主要为细菌感染或真菌感染亦可发生，尤多见于胆道系统。

　　四、门静脉血栓形成：

　　小儿不多见，血栓缓慢形成，临床症状不明显，若突然发生，则有剧烈腹痛、便血，以至休克。

　　五、肝肾综合征：

　　肝肾综合征(hepatorenal syndrome，HRS)是指在严重肝病时发生的功能性急性肾功能衰竭(functional acute renal failure，FARF)，临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的急性肾功能衰竭，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在病理学方面无急性肾小管坏死或其他明显的形态学异常。

　　发生于晚期肝硬化，有肝衰竭，肾血流量减少，及低钾血症等原因，继发肾功能衰竭，即肝肾综合征。患儿有尿少或无尿、全身水肿、氮质血症。

　　预后：

　　一般预后较差，大多数肝硬化病例呈进行性加重，偶可在病程中自然停止进行。

　　由于小儿肝组织再生能力较成人强，争取早期治疗，预后比成人稍好。

　　一、预防：

　　1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

　　2、做好随访：防止病情恶化。

　　3、感染是导致小儿肝硬化的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症。

　　4、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

　　5、同时应合理喂养，平衡膳食，做好小儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯，防治各种慢性炎症性肠病等等。

　　二、治疗前：

　　应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。