疾病名：新生儿晚期代谢性酸中毒 所属部位：头部,胸部,其他

就诊科室：儿科

症状检查：二氧化碳总量(TCO2),二氧化碳分压（PCO2,PCO2）

　　(一)发病原因

　　晚期代酸的产生主要是内源性酸产生与肾脏泌酸之间的不平衡性，也即酸产生的正平衡有关。这种不平衡性可源于内源性蛋白质合成酸异常升高、肾泌酸异常减低或两者兼而有之。

　　1.饮食中蛋白质的质和量 配方乳中总蛋白质含量升高时，硫酸的含量亦增高，当摄入高蛋白质时摄入净酸的可能性增大;钙含量高的配方影响该平衡，导致更多的氢离子释放入体液。同时饮食中合成碱增高时，肠道吸收净酸相应增多。牛奶蛋白含的蛋白碱较含蛋白质量小的配方乳高，从而更易引起酸中毒。酪蛋白中苯丙氨酸及甲硫氨酸含量较高，新生儿尤其早产儿肠道中缺乏转换这两种氨基酸的酶，如以酪蛋白为主的牛乳或配方乳喂养，可使这两种酸在血中浓度增高，血尿素氮和血氨也明显增加，并形成酸中毒。

　　2.小肠黏膜细胞双糖酶缺乏时，造成进乳类食物后肠道内乳酸增加，乳酸吸收入体内后，可致乳酸性酸中毒。

　　3.肾脏酸性物质负荷过高。

　　4.肾脏排酸能力不足 新生儿尤其是早产儿肾发育不完善在晚期代谢性酸中毒形成中起重要的作用。早产儿在生后1～3周内，肾处理酸负荷的能力较差，其原因为：

　　(1)与正常足月儿相比，早产儿肾脏碳酸氢钠阈值偏低，早产儿<19mmol/L，足月儿>21mmol/L。

　　(2)早产儿对碳酸氢钠丢失的代偿能力较差。

　　(3)肾小管排泄氢离子，降低尿pH的能力差。

　　这种肾脏调节酸碱失衡的能力至生后4～6周逐渐增强。故早产儿晚期代谢性酸中毒的发生率明显高于足月儿，极低出生体重儿发生率更高。

　　(二)发病机制

　　1.肾脏排酸能力低 含磷或硫的蛋白质在体内经代谢，可产生一定量非挥发酸(磷酸、硫酸)，这些酸在细胞外液被迅速缓冲，使碱储备HCO3‑减少。胎龄越小，体重越低，肾功能越差，酸中毒的发生率越高，越严重。

　　2.高蛋白饮食影响 生后2～3周小儿食量增加，如摄入大量蛋白质，超过肾脏的排泄能力，即可引起代谢性酸中毒。有人用不同奶方喂养新生儿，结果牛奶及力多精配方的奶粉蛋白质及酪蛋白浓度均较高，使低出生体重儿晚期代谢性酸中毒(LMA)发生率增高，反之母乳与Prenan配方奶粉，蛋白质浓度与酪蛋白比例均较低，晚期代谢性酸中毒(LMA)发生率则较低。

　　3.早产儿体内酶缺乏 由于早产儿小肠粘膜细胞双糖缺乏，引起肠道内乳酸增加，乳酸吸收后，可致乳酸性酸中毒。

　　晚期代谢性酸中毒(LMA)轻症可无症状，仅在血气分析时可被发现。较重者通常在生后2～3周出现症状，常表现为：

　　1.病史 人工喂养，有摄入较高酪蛋白的病史，特别是早产儿。

　　2.体重不增 虽摄入热卡已达150kcal/kg，蛋白质已达5g/kg，病儿体重却增长缓慢或不增，尤以低出生体重儿较明显。

　　3.鼻根及口唇周围无原因的呈现苍灰或青紫色，唇红或樱红色。

　　4.反应低下 精神萎靡，哭闹少，食欲低下，皮肤苍白，口周发青，肌张力稍低下;极低出生体重儿可表现有嗜睡、呼吸暂停。

　　5.呼吸深长 除个别严重酸中毒外，一般呼吸深长均不明显。

　　临床对外表健康的新生儿，特别是人工喂养的早产儿，在生后2～3周出现不明原因的生长迟缓时，血pH<7.30，碱剩余低于-7.0mmol/L，应首先考虑新生儿晚期代谢性酸中毒。但由于感染性疾病，呼吸系统疾病等也会发生代谢性酸中毒，因此，对晚期代谢性酸中毒(LMA)的诊断应慎重，要分析其摄入蛋白质的质和量是否容易引起晚期代谢性酸中毒;应作必要的检查，除外其他可能的病因;在纠正酸中毒后，观察各项症状是否好转，如纠正酸中毒后症状迅速好转则可确诊代谢性酸中毒。

　　由于新生儿晚期代谢性酸中毒的症状均非特异性，当新生儿患感染性疾病或其他疾病时，也可出现类似症状，也会发生代谢性酸中毒。因此诊断必须除外其他的病因后才能考虑此病，如注意与新生儿感染性疾病、呼吸系统疾病等相鉴别。

　　可影响婴儿的生长发育和机体抵抗力，甚至因并发其他严重疾病而危及生命。

　　1. 倡导母乳喂养，早起喂养 对新生儿尤其早产儿应大力提倡母乳喂养。

　　2. 选择合适的喂养乳品 要选用早产儿的奶粉，若必须人工喂养时应选择蛋白质以乳清蛋白为主的配方奶粉有研究表明，改变配方乳健康搜索的成分，如增加枸橼酸钾、氯化钙和碳酸钙健康搜索或乳酸钙，或采用低磷配方可降低早产儿肾脏的净酸排泄[肾脏的净酸排泄(net acid excretion)即尿中阴离子(氯化物磷酸盐硫酸盐、有机酸)总量与阳离子(Na、K、Ca、Mg)总量的差值]，从而有效预防或减少晚期代谢性酸中毒的发生。

　　3. 在母乳分泌不足的情况下，采用早产儿配方奶喂养，LMA仍有一定的发病率。因为，对出生2~3周的早产儿，一旦出现体重不增或者增长缓慢，应尽快做血气检查，以便及时治疗。