疾病名：阴道平滑肌肉瘤 所属部位：女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　其发病原因尚不明了。

　　(二)发病机制

　　肿瘤为实性结节状肿物，大小1～15cm不等，通常为4～6cm，表面被覆黏膜，无包膜或部分有假包膜，呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色，可见出血坏死或软化呈脑髓样。

　　镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列，可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见。细胞呈圆形或梭形，核大，染色质多而深染，偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HPF，称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断，必须仔细估价肿瘤的核分裂数，最少从不同平面作10～15个切片，并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察，取其平均数计算。此外，尚需要观察瘤细胞异型性变化。

　　电镜可见纵形排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。

　　Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体SR、孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

　　1.症状 早期为黏膜下小的硬结，一般无症状，部分病人因自己摸及肿瘤而就诊。肿瘤呈弥漫性浸润性发展，通常表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭。晚期可出现阴道大出血，并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。

　　2.体征 肿瘤常见部位为阴道后壁上段，次为后壁下段，其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长，可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块，表面可伴出血、溃疡，阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。

　　根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长，可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活检或切取活检，以确定诊断。Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为：肿瘤直径≥3cm，核分裂象≥10/10HPF;如核分裂象5～10/10HPF，细胞中度～重度异型性。

　　阴道平滑肌肉瘤食疗

　　黄芪土茯苓粥

　　用料：生黄芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

　　制作：先将生黄芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米内熬粥。具益气利湿解毒功效，用于外阴恶性肿瘤溃破不愈者。

　　苡仁莲子羹

　　用料：苡仁50克、莲子20克、红枣

　　制作：先将莲子煮烂，加红枣、苡仁粉，煨煮15钟。早晚两次服用

　　1.阴道癌 多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂、结节、乳头状、菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血。与阴道平滑肌肉瘤起自阴道黏膜下组织，黏膜完好，肿物呈实性有所不同。

　　2.前庭大腺恶性肿瘤 发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学作鉴别诊断。用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson三色染色剂(结缔组织的三色染色剂)确定平滑肌肉瘤，Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌丝，横纹肌肉瘤具有横纹肌型的肌丝、微丝、微绒毛凸起，而缺乏基底膜。

　　3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别 主要依靠病理组织学检查。

　　4.阴道脓肿、囊肿或纤维瘤 临床常误诊为阴道脓肿、囊肿或纤维瘤，误诊时间有长达16个月的报道。

　　常并发尿毒症和恶病质。

　　阴道肿瘤可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。阴道的良性肿瘤有纤维瘤、平滑肌瘤、血管瘤、脂肪瘤、神经瘤、黏液瘤和乳头状瘤等，与其组织学来源名称相当，阴道良性肿瘤一般不产生明显症状。阴道恶性肿瘤是指恶性肿瘤发生在阴道壁组织中的病变。其中有原发性的，亦有继发性的。继发性多由宫颈癌、外阴癌、子宫内膜癌、直肠癌等转移而来;原发性阴道恶性肿瘤较少见，约占妇科恶性肿瘤的2%左右。 

　　预后

　　阴道平滑肌肉瘤少见，尚无大宗5年生存率的资料。一般来说预后不好，早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃，每10高倍视野多于50个核分裂象，则复发率高，并且预后恶劣。阴道平滑肌肉瘤根治性治疗后生存时间为10～59个月,平均24.9个月,带瘤或无瘤生存8年之久。最差的为Brown等(1960)报道1例患者诊断后1月死亡，最好的1例为Horn等(1998)报道的在根治性子宫、阴道和外阴切除术后给以6个疗程的阿霉素化疗，随访15年无瘤生存。

　　预后影响因素包括：年龄、组织学分级、FIGO分期和治疗方式。年龄>50岁、组织学分级3级、FIGO分期Ⅲ/Ⅳ期、先用化疗或放疗与不良预后相关。

　　【治疗前】

　　1.积极治疗疾病，如阴道白斑、慢性炎症及溃疡。

　　2.凡有阴道不规则出血，白带异常，尽早明确诊断，积极治疗。