疾病名：阴道横纹肌肉瘤 所属部位：生殖部位,女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科,妇产科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　发病因素尚不明了可能与某些遗传因素有关。阴道横纹肌肉瘤起源于苗勒管上皮间质中的幼稚原始间叶细胞。主要由原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。此型十分相似于妊娠7~12周的胎儿骨骼肌的发育程度。瘤细胞分布疏密不均，富于细胞密集区与瘤细胞稀少的粘液样区相交替存在。

　　(二)发病机制

　　在横纹肌肉瘤中最常观察到的肿瘤基因异常是ras基因突变，N-ras和K-ras的激活形式已经从横纹肌肉瘤肿瘤细胞种系标本中分离出来。在胚胎型横纹肌肉瘤标本的观察中发现激活的N-ras和K-ras 发生率为35%。胚胎型横纹肌肉瘤，最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴幼儿。已经知道其在11P15位点杂合性丧失，而且这种杂合性丧失包括母亲的遗传信息和父亲遗传物质复制在这个位点上丧失。腺泡型横纹肌肉瘤较为少见，占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期，其对化疗反应较差。在2号染色体长臂和13号染色体长臂之间有易位，符号标记为t(2;13)(q35;q14),这种易位已被分子克隆。多形性横纹肌肉瘤多发生于成人。

　　病理：胚胎性横纹肌肉瘤镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹。腺泡状横纹肌肉瘤镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形、卵圆形，瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状。有时可充满整个阴道。主要病变部位在阴道前壁，也可由宫颈向阴道生长，或由宫体向阴道生长，但很少见。当肿物充满阴道，或阴道各壁受累后，很难确定其原发部位。

　　1.症状

　　在哭闹、小便或咳嗽时，出现不规则阴道排液或流血，伴有浆液性、黏液性白带，有时为血性。出现从阴道内伸出的息肉样肿物，可见透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。?

　　当肿瘤坏死破溃，阴道可有组织碎片排出。

　　病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状，如尿频、尿急、排尿困难、血尿。

　　2.体征

　　最常见于阴道上1/3段，以前壁居多，肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状，大小0.2～15cm，大多为3～5cm，表面光滑，淡红色，半透明，常互相融合结节分叶状，亦可散在分布，质软脆，易出血。病变的基质含有多少不等的胶原纤维及粘液，其间有多少不等散在的成熟横纹肌纤维，且有明显横纹。可充满整个阴道，甚至突出于阴道外口，肿物水肿透亮，呈葡萄状或息肉状，覆盖阴蒂和会阴部。肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散，盆腔检查时可扪及块物。可发生区域淋巴结和肺转移。

　　3.诊断

　　根据发病年龄较小特点及临床表现的阴道出血排液，可作出阴道胚胎性横纹肌肉瘤的初步诊断，但需做活检以确诊。在婴幼儿做阴道检查存在一定困难，可应用儿科窥器或尿道镜检查，必要时可在麻醉下作阴道检查，对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊。

　　横纹肌肉瘤依不同分化的横纹肌母细胞的比例及成熟程度，一般分为三级。低分化、中分化和高分化。对于分化较好型RMS，常规光镜或特殊染色见横纹肌分化即可明确诊断。对肿瘤分化较低，无明显或典型肌性分化细胞则须借助于电镜检查。

　　许多学者建议在做出横纹肌肉瘤的诊断时应同时注意了解以下5个方面的内容。(1)是否可以明确横纹肌肉瘤的诊断。(2)具体是哪一种组织学类型。(3)原发部位在何处。(4)肿瘤局部的浸润和对周围组织器官的破坏程度。(5)有无远处的肿瘤转移。

　　阴道横纹肌肉瘤食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　化疗期间食疗验方

　　1、枸杞甲鱼瘦肉汤：枸杞子 30 克，甲鱼 1 只 ( 约 500 克 ) ，猪瘦肉 150 克。先放甲鱼在热水中游动，使其排尿后，杀死切开，去内脏，洗净切块，加清水适量，与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟，分 2 ～ 3 次服完。

　　2、枸杞海参瘦肉煎：枸杞子 15 克，海参 250 克

　　1.几种不同类型的横纹肌肉瘤鉴别

　　①胚胎性横纹肌肉瘤：最常见，约占50~60%以上，绝大多数发生在婴幼儿， 12岁以上男略多于女性， 好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等。

　　②梭型细胞性横纹肌肉瘤：男多于女，好发于睾丸旁、子宫旁，其次为头颈部，预后好，转移率较低。

　　③腺泡状横纹肌肉瘤：10~20岁青少年多见，好发于四肢，尤其前臂、股部。本病恶性程度高，5年生存率低于20%。

　　④多形性横纹肌肉瘤：主要发生于中老年人，在四肢尤其大腿多见。恶性度高，易于复发和转移，预后差。

　　2.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤

　　如前列腺、精索、睾丸、子宫、膀胱、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯阴道，根据原发病灶位于阴道内可以确定阴道纹肌肉瘤的诊断。

　　3. 与其他阴道肿瘤鉴别：

　　①良性横纹肌瘤：十分罕见。主要在成年妇女出现，婴幼儿少见。肿瘤呈硬实结节状，边界清楚，发展缓慢。组织学上分化好，主要特点为似胚胎性分化的排列较规则的正常胚性横纹肌，或似正常成人成熟的横纹肌，胞浆有横纹，无多量幼稚不分化的间叶细胞或不成熟的肌母细胞及黏液性间质。

　　②阴道内胚窦瘤：发生于婴幼儿，可呈结节或息肉，富于黏液性间质，可与葡萄簇性RMS部分相似。但内胚窦瘤除黏液性间质外都可见到各种上皮性分化，组织学上鉴别并不困难。

　　③阴道息肉：常为单发，基底有蒂，无葡萄状外观，质地较韧，不易出血。间质中只有少数核大深染的异常细胞，有丝分裂像很少见，无多量幼稚间叶细胞和横纹肌分化的细胞，不存在新生组织层。

　　④某些儿童恶性肿瘤酷似横纹肌肉瘤，如非霍奇金淋巴瘤、神经母细胞瘤和尤文氏肉瘤，在光镜水平和肉瘤相似，为了区别这些实体肿瘤，需要进行特殊染色、电镜超微结构检查、单克隆抗体测定、尿标本儿茶酚胺排泄的检测等。

　　4.其他表现类似的疾病

　　表浅的间质反应：可在阴道、宫颈出现，肿物苍白水肿、息肉状，大小不等。发展缓慢，多数在妊娠时出现，切除后很少复发。镜下可见病灶有0.2～0.5mm厚的上皮下黏液样的间质区域带，内有大量的星形细胞，具有相似于放射治疗后的成纤维细胞的奇异核。细胞无横纹，也无核分裂。

　　易发生淋巴结转移。

　　肿瘤常首先累及膀胱、尿道，出现尿频，尿潴留等症状，晚期可并发膀胱阴道瘘。

　　长期随访是必要的。加强术后检查及随访，尤其在术后3～5年内。

　　父母或保育人员要时时注意婴儿的外阴清洁，及时更换尿布，每次更换尿布时都要仔细检查一下婴儿阴道有无红肿或异常分泌物。