(一)发病原因
目前病因不明。
(二)发病机制
黏膜上皮常全层受累,与周围正常部分的界限明显,其组织象类似皮肤原位癌。组织病理特征为乳头间表皮棘细胞肥厚,形成细长的表皮突,象手指样向下生长直到真皮,但基底膜完整,真皮内有血管扩张,淋巴细胞和浆细胞呈带状浸润,在增生的上皮中可见有许多异形上皮细胞,核深染,或为多核。瘤巨细胞和角化不良细胞较少见。
1.好发于龟头或包皮,亦可见于阴唇、口唇及黏膜与皮肤交界处。
2.婴儿期切除包皮者阴茎无该病发生。该病不仅仅局限于老年人。阴茎的皮损出现于龟头,包皮下出现红色、有光泽、略隆起、境界明显、形状不规则斑,典型皮损有漆样外观,常有湿润、光亮或颗粒外观,质地柔软,似天鹅绒样。进而可出现分泌性痂皮或浅溃疡(图1)。
3.皮损发展极度缓慢,皮损可自黏膜扩散到皮肤。若出现硬结、疣状病变和溃疡,可认为是侵袭性改变,可发生扩散。溃疡形成似与侵袭性鳞癌相关,若有溃疡和乳头状增殖,可演变为棘细胞癌。10%病例在原发性损害处发生侵袭性鳞癌;如果鳞癌侵犯至阴茎的黏膜下层,20%病例出现局部淋巴结和(或)远隔部位转移。
4.半数以上的患者出现局部瘙痒和(或)疼痛,少数有出血。
多数龟头或包皮的一般炎性疾病很少界限清晰,并且应用类固醇和抗生素治疗有效。组织活检有助诊断。
本病需与银屑病、扁平苔藓、鲍温病、假性上皮瘤样增生、角化性棘皮瘤相鉴别。
1.银屑病及扁平苔藓 发生于龟头上银屑病及扁平苔藓可呈红色斑块状浸润。但银屑病多有多层银白色鳞屑,剥除后有筛状出血;扁平苔藓发于龟头者常呈环状,伴有口腔黏膜损害。此外,在身体其他部位可见有银屑病及扁平苔藓损害。组织病理亦可鉴别。
2.鲍温病(Bowen’s disease) 增殖红斑与鲍温病之间难以鉴别。有人认为本病系鲍温病亚型。不同之处为鲍温病除黏膜外,可发于各处皮肤,而本病则只限于黏膜或黏膜皮肤交界处。预后良好,恶变及转移较少。
3.假性上皮瘤样增生(pseudoepitheliomatous hyperplasia) 系由慢性肉芽肿或溃疡等各种原因所致,组织病理可见表皮显著肥厚呈不规则增殖,可侵入真皮深层。有多数核分裂,棘细胞通常分化良好,在表皮肥厚增殖的周围可见炎症细胞浸润。
4.角化性棘皮瘤(keratoacanthoma) 多见于老年,好发于颜面、耳郭及手背等暴露部位,皮损通常为单发的豌豆至蚕豆大孤立性半球状隆起。质硬,境界清晰。顶端可形成火山口状凹陷,充填角栓。生长迅速,吸收后遗留萎缩性瘢痕。
组织病理:表皮增殖明显,可侵入真皮,增殖的棘细胞可见多数核分裂,真皮水肿,有淋巴细胞、嗜酸性细胞、颗粒细胞及少数浆细胞浸润。
1.侵袭性鳞癌 非侵袭性增殖性红斑病若未能及时治疗或处理不当,病变可出现浸润、糜烂、破溃或乳头状变化,常表示已发展成侵袭性鳞癌。 2.周围组织侵犯和淋巴结转移 一旦转为侵袭性鳞癌,可侵犯周围组织,伴有区域淋巴结和(或)远隔部位转移(约有20%)。
避免任何局部刺激,注意局部清洁卫生。
(一)治疗
1.早期诊断,及时治疗,防止恶变。中医可试用活血消炎丸、散结灵等。
2.局部应用抗有丝分裂剂 5-氟尿嘧啶霜或盐酸曲乙酰硫代秋水仙碱霜等治疗黏膜红斑有效。也可用单纯切除和激光等治疗。
3.如果有侵入周围组织的证据。可按鳞状细胞癌处理。
(二)预后
皮损发展极度缓慢,皮损可自黏膜扩散到皮肤。发展缓慢,日久可发展为上皮样癌。
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