疾病名：胰腺囊腺瘤和囊腺癌 所属部位：腹部

就诊科室：胃肠外科,肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚。估计其来源可能有以下几方面：①由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入;②起源于腺管的腺泡细胞;③起源于胰管上皮;④残留的胎生组织。而囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。

　　(二)发病机制

　　胰腺囊性肿瘤可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体尾部多见。胰腺囊性肿瘤因其囊壁覆盖上皮细胞，因此有人将其归属于胰腺囊肿之中，认为是胰腺真性囊肿的一种，即增生性或赘生性囊肿，其良性者为囊腺瘤，恶性者为囊腺癌。囊腺瘤和囊腺癌大体外观基本相似，瘤体大小不一，常呈不规则圆形，表面光滑，包膜完整，与正常胰腺组织有较明确的分界，与毗邻脏器和周围组织无明显粘连，肿瘤的囊壁厚薄不均。囊腺癌一般也不呈浸润性生长，晚期癌肿表现可出现浸润性变化，有粗大的血管所围绕，并累及周围组织和器官，可出现局部淋巴结或肝脏转移。

　　根据囊腺瘤的形态、起源和生物学特征，1978年Campagno将其分为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤两个类型。浆液性囊腺瘤以小囊为主，由多数小囊组成称之为胰腺小囊性或微囊性囊腺瘤。切面呈蜂窝多孔状，囊内有结缔组织间隔将囊肿分成许多1～2cm的小囊肿，其内皮由单层扁平细胞或立方细胞组成。细胞及其核型似中央腺泡细胞，故又将其称为中央腺泡性囊腺瘤。瘤细胞无异形性，无核分裂象。囊肿内壁光滑无乳头状突起。浆液性囊腺瘤无恶变倾向。黏液性囊腺瘤特点是囊肿较大，切面多为大的单房性或多房性囊肿，囊内充满黏液。囊壁内皮由柱状细胞组成，瘤细胞内含有丰富黏液，但无糖原存在，囊肿内壁光滑或有乳头状突起，黏液性囊腺瘤有潜在的恶变危险，因此认为黏液性囊腺瘤是黏液性囊腺癌的癌前病变。

　　胰腺囊腺癌又称为黏液性囊腺癌，起源于胰腺大导管的上皮或由同一起源的良性囊腺瘤恶变而来。切面呈单房亦可为多房，囊内液体呈黏液状或胶状，亦可呈褐色或血性并有坏死组织混杂。囊肿壁衬以产生黏液的高柱状上皮细胞及杯状细胞，细胞常有不典型增生，可见核分裂象。囊肿内壁上可见乳头状或菜花状突起。上皮下可见出血坏死区及钙化灶，细胞质内及囊内黏液中含有大量的黏蛋白而无糖原。在同一囊内可见到正常分化的良性区和未分化的恶性区。由囊腺瘤恶变来的病例，同一囊内尚可见到囊腺瘤、囊腺癌以及囊腺瘤倾向恶变的多种图像。

　　胰腺囊腺瘤生长缓慢，一般病史较长，有报道最长可达30年。囊腺癌常由囊腺瘤恶变而来，即使是原发性囊腺癌其病程也比胰腺癌长。上腹胀痛或隐痛、上腹部肿块是胰腺囊性肿瘤的主要临床表现。其次有体重减轻，黄疸、消化道出血、各种胃肠道症状和肝转移。

　　1.腹痛 是早期出现的症状，可为隐痛、胀痛或闷胀不适。腹痛原因可能是肿瘤逐渐增大，囊内张力增高所致。肿瘤逐渐增大可压迫胃、十二指肠、横结肠等，使其移位并出现消化道不全梗阻的症状，除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等症状和体征。

　　2.腹部肿块 是主要的症状和体征。常为病人就诊的主要原因。既可是病人的主诉，也可在体检时发现。肿块多位于上腹正中或左上腹部，肿块大小差异较大，小者仅能触及，大者可占据整个腹腔。肿块深在呈圆形或椭圆形，质韧，巨大肿块触之有囊样感，一般无触痛。少数位于胰头部的囊性肿瘤，因囊肿压迫胆总管而发生黄疸。当肿瘤压迫脾静脉或侵及脾静脉时可使其发生栓塞，表现为脾脏增大，并且可引起胃底和食管下段静脉曲张，甚至发生呕血。个别情况下肿瘤可侵犯胃、十二指肠、横结肠，并破溃进入消化道引起少见的消化道出血表现。

　　3.肝转移 有些病人在胰腺囊肿的基础上出现肝内转移性病灶，表现为肝内同时存在单个或多个的囊性占位。

　　由于本病在临床上非常少见，症状不典型，病程进展缓慢，肿瘤外观常似良性病变，病理上常因其结构特殊而不能准确定性，因此常常导致误诊误治。当遇到有上述临床表现时，应进一步检查肿块是否位于胰腺且为囊性，常用诊断胰腺疾病的生化检查及影像学检查对诊断有一定价值。

　　1.胰腺假性囊肿 假性囊肿特别是非典型者，因其内含有凝血块、坏死组织或周边钙化加之囊壁厚度不均，很难与黏液性囊腺瘤相互区别。但假性囊肿在逆行胰管造影(ERCP)上多见囊肿与主胰管相通(60%～65%)，而囊性肿瘤则较少相通(<30%)。假性囊肿在ERCP上还常表现出慢性胰腺炎胰管的改变。CT上常表现为光滑薄壁囊肿，增强时囊壁及其实性成分无强化。病变部位以外的胰腺内可见钙化点。血管造影时显示无血管区。除以上影像学鉴别外，典型的胰腺炎病史或外伤史以及术中特异性的发现亦有助于鉴别诊断。

　　2.潴留性囊肿 由主胰管受压或梗阻引起。显示为均质、边界清楚的薄壁囊肿。CT和ERCP常能发现阻塞胰管的实性肿瘤或导致胰管阻塞的慢性胰腺炎证据。

　　3.黏液性胰腺导管扩张症 为主胰管的分支囊性扩张。在CT表现上与多囊的囊腺瘤很相似;但它属于导管内的病损。本型肿瘤具有以下特点可供鉴别：①CT扫描为多囊性肿物;显示梗阻后主胰管扩张;②内镜检查可见主乳头内排出黏液，ERCP显示扩张的胰管内有充盈缺损;③肿瘤位于胰头钩突部。

　　4.无功能性胰岛细胞瘤及平滑肌肉瘤 当中央有坏死时，可出现单房甚至是多房性厚壁囊肿，也可有钙化。但增强扫描时此类肿瘤的对比程度大大超过了胰腺囊性肿瘤。难以与囊腺瘤相鉴别时，需结合针吸或术中活检。

　　5.乳头状囊性肿瘤 少见，几乎均发生在年青女性，可与囊腺瘤相鉴别。影像学上肿瘤有清楚的边界，内部结构为囊实混合或厚壁囊肿。在囊内或囊壁可见到钙化。Ohtomo等发现MRI上可显示肿瘤边缘的纤维囊以及囊内出血，被认为具有一定的诊断意义。

　　1.囊内出血感染 当囊性肿瘤囊内出血坏死、感染时，可出现肿块突然增大、腹痛加剧、发热，也有因囊肿破裂、囊液流入腹腔内出现腹膜炎症状的报道。

　　2.急性胰腺炎或糖尿病 肿瘤压迫或侵犯主胰管导致胰液引流不畅，不到5%病人表现为急性胰腺炎发作;肿瘤破坏胰腺实质可导致内分泌功能不全，患者出现糖尿病或糖耐量异常。

　　3.10%～25%的患者合并胆囊结石。

　　凡有原因不明的、长时期上腹闷胀、疼痛和不适，发作多次者应作B超检查，若B超检查有怀疑时应作CT扫描，早期发现，早期手术，力争切除病灶，积极的治疗可以提高本病的治愈率。

　　(一)治疗

　　胰腺囊性肿瘤对化疗、放疗均不敏感，手术是惟一的治疗方法。囊腺瘤常有完整的包膜，且好发于胰腺体尾部，小的囊腺瘤可予以摘除，大多数病人需行包括脾脏在内的胰体尾切除。囊腺癌其恶性程度较低，发展缓慢，早中期病人其病灶界限相对清楚，即使与邻近脏器有粘连和浸润，也应积极行根治性切除。胰腺头部囊性肿瘤可行胰头十二指肠切除术，当病灶累及全胰时可行根治性全胰切除术。对于肝转移的病例,如果原发病灶能够全部切除，可同时行肝转移瘤切除，以延长生存期。经剖腹探查并病理证实而不能切除的囊腺癌可行姑息性内、外引流以缓解症状。

　　(二)预后

　　浆液性囊腺瘤和良性的黏液性囊腺瘤手术切除可长期生存。有恶变的黏液性囊腺瘤恶性程度低，长海医院报道12例囊腺癌(含8例黏液性囊腺瘤恶变)手术切除后随访6个月～8年无复发征象，最长者术后8年仍健在。在完全切除的16例良性囊腺瘤(9例浆液性囊腺瘤，7例黏液性囊腺瘤)患者术后无一例复发。囊腺癌也低度恶性，生长缓慢，转移较晚，手术效果明显优于实性胰导管腺癌。Mayo医院20例囊腺癌在全切除者5年生存率为68%，姑息性切除者14%，1996年Ridder报道的手术切除率90%，术后5年生存率56%，远比实体癌为高。