炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛
更新时间:2026-04-28
病因
(一)发病原因
病因不明，可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致，也可能由于铜代谢紊乱，缺乏弹性硬蛋白酶抑制物，致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。炎症节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射等，致使弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破。
症状体征
该病最多见于既往健康1.5～4岁儿童，多为女孩。在急性期，出现米粒大小及黄豆大小丘疹，逐渐发展至蚕豆大小的炎性斑片、荨麻疹或鳞屑性斑块。自觉瘙痒，有轻微胀痛感。数天后至数周后皮肤变软、变薄、无弹性松弛萎缩、如同皱纹纸样皮肤(程度不等)。身体任何部位均可发生，但以面部受累多见，可使患儿呈老年貌。头皮、掌跖常不受累。有些病例的皮损日光暴晒处皮肤上出现红斑及斑块，同时瘙痒加剧。新的丘疹和斑块可能持续数月或数年，偶尔影响大部分部位。部分患者仅有轻微全身症状，血沉增快和酸性粒细胞增高，有1例报告有主动脉炎。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
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鉴别诊断
红斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮肤松弛症有疝样表现的柔软与松弛的软瘤状扁平隆起，而该病表现为萎缩。
并发症
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预防保健
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治疗用药
(一)治疗
尚无有效治疗方法，有人曾用糖皮质激素治疗系统性的患者有效。但大部分用激素治疗无效。
(二)预后
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