(一)发病原因
本病为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关。也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。目前没有相其他关内容描述。
出生时无症状,常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1,图2),紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位,腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化丘疹,掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。损害轻重不等,一般无自觉症状。病情与季节关系密切。夏季轻,冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致,一些患者到成年后。病情改善。
出生时无症状,常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1,图2),紧贴在皮肤上面,其边缘呈游离状,对称分布。中医病机和辨证:中医认为,本病为先天禀赋不足,后天脾气失调,而致血虚风燥,脾运失健,日久肌肤失养,造肌肤甲错。
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(一)治疗
口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。
中医疗法:
治法:健脾养血润肤。
方药:养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸、人参归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等。
外用药物:可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。
(二)预后
夏季轻,冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史,如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致,一些患者到成年后。病情改善。
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