疾病名：胰多肽瘤 所属部位：腹部

就诊科室：肝胆外科,外科,肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　因其胰腺PP细胞分泌大量胰多肽，从而产生胰多肽所致之病理表现。

　　(二)发病机制

　　1972年由Chance，Kimmel及Pollack分离出PP后，对其生理作用已有一些报道，PP于进餐后明显增高，持续可达6～8h，生物功能及进餐后增高的生理意义尚不太清楚，可能在于调节餐后酶，消化液分泌不致过分或分泌时间过长，起一定程度的“制动”作用。尽管如此，对其生理作用目前了解不多，Greenberg等认为PP在人类的生理作用是抑制胆囊收缩，促进胰液分泌。

　　PPoma多位于胰腺头部，位于体尾部者较少，少数病人肿瘤分布在胰外器官。肿瘤多有完整的包膜，切面可能见到出血坏死及囊性变;瘤体常较大，直径多大于5cm;肿瘤常为单发。本病多数为恶性肿瘤，少部分为良性肿瘤或仅为PP细胞增生。恶性PPoma常见转移部位是肝脏，但也可转移至肺、脑和骨骼。通过免疫组织化学方法，用多种胃肠激素抗血清作检查，可见PP的含量最高，其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的PP，其含量极高，可达196.5μg/g湿组织，而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用电子显微镜检查，见肿瘤细胞内的颗粒形态与PP颗粒一致。

　　PPoma的临床表现与过度分泌的PP无明显关系。大部分PPoma病例无明显症状。有些PPoma患者可表现为WDHA综合征的表现，如腹泻(水泻或伴脂肪泻)，或轻或重，个别病例可类似VIP瘤时的水泻、低血钾、低胃酸综合征样表现;通过对血清和瘤组织PP和VIP的测定，血中PP升高1000多倍，而VIP不高，因此认为PP亦可引起水泻及脂泻等表现。此外，由于PP细胞主要分布在胰头，故PP瘤常以胰头增大为主，可压迫门脉、胆系等而致相应临床症状，临床上可出现腹痛及腹块。

　　因PPoma无特殊症状，故诊断比较困难。诊断主要依据血中PP测定和免疫组织化学检查。空腹血清PP明显增高的病例，不论是否有临床症状，似均有剖腹探查的指征，并且需作垂体、甲状腺、肾上腺等腺体的检查，以免漏诊多发性内分泌腺瘤病。

　　Glaser等报告2例老年男性、有腹痛、呕吐，上腹扪及有肿瘤肿块，且伴肝脏转移，肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高，而其他各种消化道激素均为正常范围的恶性PP癌的病例。此后也均有报告单纯只分泌PP的胰腺内分泌肿瘤。

　　要与其他引起的胰多肽升高的原因相鉴别：迷走神经兴奋，进餐，假性胰多肽瘤，炎性肠病，肾衰和其他胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤、胃泌素瘤、类癌综合征、血管活性肠肽瘤等。

　　胰多肽瘤常以胰头增大为主，可压迫门脉、胆系等，临床上可出现腹痛及腹块。

目前尚无相关资料。

　　(一)治疗

　　由于PPoma通常无激素相关症状，治疗主要是针对瘤块本身。因此外科手术是本病的首选治疗方法，即使发生转移，手术切除转移灶仍可使症状消失，生化指标恢复正常，甚至有可能治愈。对于不能切除的晚期肿瘤病人，可使用链佐霉素化疗。化学疗法可使症状缓解或部分缓解，血清PP下降甚至恢复正常。

　　(二)预后

　　胰多肽瘤恶性趋势很大，即使无症状而血清胰多肽升高数年的病例，亦可发展为恶性瘤伴转移，最后死亡。进展较缓慢，已有转移或行手术治疗的较晚期的病例，也能存活数年。文献记录12例本病患者，治疗前病程1月～7年，自开始治疗生存2～3年的患者也不乏其人。