全身性发疹性组织细胞增生症
更新时间:2026-04-28
简介
病因
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。本病临床表现及组织病理象与良性头部组织细胞增生症，播散性黄瘤和黄色肉芽肿相互重叠。因而密切有关。
症状体征
可发生于任何年龄，皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm。皮损成群连续出现，数目可多达数百。成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯黏膜。儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏。皮损持续数年后，可逐渐消退。
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鉴别诊断
1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。
2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。
3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。
4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别。
5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 根据本病临床特点及典型组织象，免疫组化和电镜检查可以鉴别。
并发症
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预防保健
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治疗用药
(一)治疗
为自限性疾病，不必治疗。
(二)预后
皮损持续数年后，可逐渐消退。
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