病因未明,可能是发源于多胚层组织的真性肿瘤,也有人认为胚胎时部分细胞脱离了整体的影响,呈杂乱分化和过度繁殖而形成的,畸胎瘤的组织成分复杂,至少有来源于两个胚层的组织,分类和命名混乱,常用的分类有:①皮样瘤或皮样囊肿:此型多见,来源于外、中胚层,肿瘤表面为皮肤,包括皮脂腺、汗腺、毛发、毛囊等,基质主要为脂肪组织、肌肉、软骨、骨、牙齿、神经脑组织等,各种成分均排列紊乱,不形成完整的器官。②畸胎样瘤及真性畸胎瘤:来自三个胚胎层,包括源于内胚层的呼吸道和消化道上皮。前者分化不良,不具器官样组织,后者分化良好,具有器官样组织结构,患者可伴发头颅先天畸形。③上颌寄生胎:为高度分化的畸胎瘤,有发育成熟的器官和肢体,与宿主呈同一胚轴方向,肉眼可辨认。
较大肿瘤易于诊断,小的肿瘤及位于鼻咽部者诊断较难,可行鼻咽触诊、颅底X片、CT等检查有助于诊断。确诊依据病理结果。
病因未明,可能是发源于多胚层组织的真性肿瘤,也有人认为胚胎时部分细胞脱离了整体的影响,呈杂乱分化和过度繁殖而形成的,畸胎瘤的组织成分复杂,至少有来源于两个胚层的组织,分类和命名混乱,常用的分类有:①皮样瘤或皮样囊肿:此型多见,来源于外、中胚层,肿瘤表面为皮肤,包括皮脂腺、汗腺、毛发、毛囊等,基质主要为脂肪组织、肌肉、软骨、骨、牙齿、神经脑组织等,各种成分均排列紊乱,不形成完整的器官。②畸胎样瘤及真性畸胎瘤:来自三个胚胎层,包括源于内胚层的呼吸道和消化道上皮。前者分化不良,不具器官样组织,后者分化良好,具有器官样组织结构,患者可伴发头颅先天畸形。③上颌寄生胎:为高度分化的畸胎瘤,有发育成熟的器官和肢体,与宿主呈同一胚轴方向,肉眼可辨认。
咽部小的畸形瘤常无症状而漏诊,有时在咽部检查时发现,稍大肿瘤可部分阻塞咽腔而出现打鼾、吸吮不连续、鼻内分泌物多,有鼻音重、咽痒、恶心、呕吐等。多数肿瘤有蒂,如较大肿瘤垂直于下咽部、喉前庭者可发生窒息;坠入食道有吞咽困难;阻塞鼻咽致张口呼吸、小儿喂养困难。
查体可见肿瘤多有蒂,活动性大,形似息肉,为块状,蒂的基部为粘膜,肿瘤表面为灰白色或半透明状,有无数黄色纤毛或毛发。
与咽部其他类型肿瘤相鉴别,病理检查可资鉴别。
多数肿瘤有蒂,如较大肿瘤垂直于下咽部、喉前庭者可发生窒息;坠入食道有吞咽困难;阻塞鼻咽致张口呼吸、小儿喂养困难。
发源于胚胎多胚层组织的肿瘤,无有效预防措施,早发现早治疗是关键。
应手术切除,带蒂肿瘤切除较易;基底广泛的鼻咽部肿瘤、无明显呼吸困难者可暂缓手术,症状明显者可行咽侧切开。
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