疾病名：蓝痣 所属部位：皮肤,全身,其他

就诊科室：皮肤科,皮肤性病

症状检查：

　　(一)发病原因

　　蓝痣由真皮内异常黑素细胞聚集而引致，较为少见，多伴有色素痣、心脏黏液瘤、皮肤黏膜黏液瘤(LAMB综合征)，并与结节性肥大细胞增生相关。其组织学与色素细胞、肥大细胞有一定关系。

　　通过超微结构和乙酰胆碱酯酶活性分析，推测蓝痣可能起源于施万细胞或内源性神经，然而蓝痣细胞能合成黑色素，又提示其黑色素细胞来源。蓝痣被认为是正常黑色素细胞出现在异常部位，具有异常功能。因而推测，普通蓝痣与细胞监痣均为来自神经嵴异常色素细胞的良性增殖。

　　蓝痣的蓝灰色外观主要为真皮黑色素经覆盖表皮产生的视觉作用，可见光的长波穿过深部真皮被色素细胞吸收，而短波(蓝色)不能被吸收，进而反射至视者眼中呈蓝色。爆发性蓝痣发生与日晒有关，具有蓝痣组织学特征的色素肿瘤可在无毛鼠或豚鼠用DMBA诱导产生。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不清楚。蓝痣的组织病理形态有3种：

　　1.普通型蓝痣(common blue nevus) 真皮黑素细胞数量较多，主要位于真皮中、深部，偶或向下延伸至皮下组织或向上靠近真皮乳头层。黑素细胞呈长梭形，似成纤维细胞，含有黑素，Dopa反应阳性。真皮网状层有广泛的纤维组织产生。在黑素细胞聚集处，常混杂有不等量成纤维细胞和噬黑素细胞。后者与黑素细胞不同，其胞体较大，所含黑素颗粒较粗，无树枝状突Dopa反应阴性。

　　2.细胞型蓝痣(cellular blue nevus) 可见普通型蓝痣成分，如色素增深的树枝状突细胞。此外，常见一些梭形细胞，其胞体较大，核呈卵圆形，胞质丰富，染色淡，黑素极少或缺如。这些细胞常紧密排列成岛状或索条状，周围可见富含黑素的噬黑素细胞。

　　3.联合型蓝痣(combined blue nevus) 蓝痣本身可为普通型，也可为细胞型。并发的痣细胞痣，可为交界痣、皮内痣或混合痣，罕为Spitz痣。

　　蓝痣通常发生于皮肤，极少数发生于口腔、阴道、子宫颈、腋窝淋巴结和前列腺，有3型(图1)。

　　1.普通型蓝痣(common blue nevus) 女性多见，通常是后天性的，自幼发生，好发于面及四肢伸侧，尤其是手背以及腰臀等处。皮损多为单个，偶或数个，直径常不超过1cm，呈灰蓝色或青黑色小结节，顶圆，质地坚实，可融合成片，界限清楚。表现为蓝色、蓝灰色或蓝黑色丘疹。可发生于任何部位，但半数发生于手背和足背。此型蓝痣一般不恶变。

　　2.细胞型蓝痣(cellular blue nevus) 罕见，女性多见，一般出生时即存在。表现为蓝灰或蓝黑色结节或斑块，直径1～3cm，偶或更大。通常表面光滑，或不规则，界限清楚。约半数病例发生于臀部或下背部。面积大者，常伴有多发性卫星灶。该型蓝痣偶可从先天性痣细胞痣发展而来，较易恶变为恶性黑瘤。

　　3.联合型蓝痣(combined blue nevus) 即蓝痣上并发痣细胞痣。一般颜色较深，大小不一，表面光滑或不规则。此型蓝痣有恶变可能。

　　根据临床特点，蓝痣诊断不难，但确诊需病理检查。

　　1.皮肤纤维瘤 无黑色素细胞，多巴反应阳性。

　　2.蓝痣恶变 除黑素细胞不典型外，常见坏死灶，并见残留的黑素细胞。

　　3.蒙古斑 出生时即有，几年内可自行消退或颜色变浅。

　　4.太田痣 病变一般限于单侧三叉神经第一、二支分布区域，斑片中央色深，边缘渐变淡。

　　5.伊藤痣 发生于一侧肩颈、锁骨上区及上臂部等，后锁骨上神经和臂外侧皮神经分布区的一种色素病变。

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　　(一)治疗

　　一般蓝痣直径<10mm，稳定多年无变化者，通常不需治疗。对直径>10mm，近期突然出现蓝色结节，或原有蓝色结节扩大者，应手术切除，对突然扩散的结节性蓝痣需组织病理学检查。切除的深度应包括皮下脂肪，以保证能完全去除异常的黑素细胞。如病理检查证实已有恶变，应按恶性黑瘤的治疗原则进行处理。斑块形蓝痣如有可疑改变，需定期检查并考虑切除。细胞型蓝痣因有恶变可能，一般应行切除。皮损切除应达皮下脂肪，以保切除完全，因细胞型蓝痣常达皮下组织。

　　(二)预后

　　细胞型蓝痣罕见，有恶变可能。