面瘫唇肿裂纹舌综合征
更新时间:2026-04-28
简介
病因
(一)发病原因
病因不明，有时与巨结肠，耳硬化症和颅咽管瘤伴发，提示与神经营养有关，有家族性。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
症状体征
通常青年期发病，开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀，水肿先发生于上唇，继之为下唇，然后为其他部位，呈复发性柔软，非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性，暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一，纵横交错的沟纹状。其他如手足背，腰部亦可发生肿胀，咽和呼吸道亦可受累。
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鉴别诊断
应与其他唇肿的疾病鉴别，如Ascher综合征，表现为唇肿和眼睑水肿(眼睑松垂症)，有遗传性;其他尚应与血管性水肿、外伤，各种感染所致的急性水肿鉴别。此外尚应与淋巴血管瘤、血管瘤、神经纤维瘤和肉样瘤鉴别。
并发症
咽和呼吸道亦可受累。
预防保健
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治疗用药
(一)治疗
治疗同时存在的牙源性感染，损害内皮质类固醇注射与整形外科结合治疗，比二者单独治疗疗效好。反复发作的面神经瘫，可行面神经减压术。
(二)预后
颜面麻痹呈单侧性，暂时性或永久性。反复发作的面神经瘫。
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