(一)发病原因
由于恶性黑色素瘤造成的心脏转移。在所有的恶性肿瘤中最易发生心脏转移的是黑色素瘤。
(二)发病机制
1.恶性肿瘤转移至心脏可经过四个途径
(1)瘤栓经血行进入小的冠状血管侵入心肌,见于黑色素瘤、淋巴瘤等。
(2)肿瘤通过纵隔和气管、支气管淋巴道逆流入心脏,在镜下可见到心脏表面淋巴道内有恶性细胞,称谓癌性淋巴管炎。
(3)肿瘤也可以从胸腔内肿瘤直接侵入心脏。
(4)小部分是在肿瘤细胞上形成纤维蛋白游离入静脉内,维持着肿瘤生长,瘤栓进入心腔内。
2.转移瘤可累及部分或全部心脏 转移心脏可分为两部分:
(1)心脏转移:即指心内(膜)转移、心肌转移和心外(膜)转移。
(2)心包转移:即指心包壁层转移。
心脏转移多于心包转移,其比例为2∶1。
心脏转移不广泛时常无临床表现,甚至有严重心肌破坏者却临床表现不显著。呼吸困难或急促、心动过速、心脏收缩期杂音、水肿、心包积液等也是常有的症状。心包转移症状常比心脏转移症状轻,有心包积液更是重要之临床表现。心脏有转移瘤可能出现下列症状和体征:
1.肿瘤侵入心肌引起充血性心衰。
2.瘤栓入冠状血管可导致心绞痛或心肌梗死。
3.肿瘤侵袭心脏瓣膜可引起其变形。
4.肿瘤形成心内阻塞。
5.引起心律失常和束支传导阻滞改变。
6.由于心包液体或心包内弥漫性病变而出现心包压迫症状。
一般于死前都可以作出诊断。当一个恶性肿瘤病人不是由于贫血、低蛋白血症或因肺转移而表现出来心功能不全,就应该怀疑病人有无心脏转移。有下列表现应引起重视:①有急性心包炎或有心包填塞表现;②X线检查有心影增大。③阵发性心动过速或有较重度的房室传导阻滞,甚至心衰。
1.与原发性心脏肿瘤相鉴别 后者发病率极低,仅为前者的1/20,发病年龄较小,以良性心脏黏液瘤多见。无心外恶性肿瘤病灶是主要的鉴别依据。
2.与扩张性心肌病鉴别 两者均可表现为充血性心力衰竭,检查表现为心脏扩大和活动度降低。但心脏转移瘤发展较快,对洋地黄及利尿药效果差,X线片可见心脏外形不规则,B超、CT及磁共振可发现肿瘤病灶。
3.与其他原因的心包积液相鉴别 心脏转移性恶性黑色素瘤易出现心包积液,但多为血性,发展快,积液中可找到癌细胞,治疗效果差,以上这些特点可资鉴别。
可有心律失常、心包炎、心力衰竭等并发症。
恶性黑色素瘤属于高度恶性肿瘤,在我国发病率虽然不高,但由于医生和病人对其严重性认识不足,治疗效果也极不满意。手术切除时必须广泛,距原发灶3~5cm以上,即或如此仍有复发和转移。一般不应该作切取活检,如取活检应与根治性手术的时间尽量缩短,以避免或减少复发和转移。
(一)治疗
心脏转移性恶性黑色素瘤是肿瘤发展的晚期表现。治疗主要是缓解症状和周身支持疗法,如对贫血、水肿、低蛋白血症等。对有胸腔或心包积液应尽早穿刺抽出或置导管引流,以减轻对心肺的压迫。对全身状态较好者亦可用化疗和免疫疗法,但恶性黑色素瘤对前者多不敏感,后者对增强病人机体免疫力具有一定作用。放疗可作为试验性疗法,同时还可证实有否心脏转移。应用洋地黄治疗有时可控制心律不齐。
(二)预后
预后不佳,少有存活时间较长者。恶性黑色素瘤转移不只是心脏,大多数是多脏器转移。死亡常是由于转移瘤的并发症,而不是单纯由于转移的心脏肿瘤,如出现恶病质、出血、感染等。恶性黑色素瘤心脏转移率最高,病势凶险,难以控制,生存时间短,必须引起重视。
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