疾病名：致命性中线肉芽肿 所属部位：鼻,皮肤,其他

就诊科室：耳鼻喉科,皮肤科,病理科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不很清楚。可能是一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的一种表现。发病可能与自身免疫有关。

　　多见于20～50岁男性，好发于面中部，尤其是鼻部，呈进行性发展，大致可分为以下3期。

　　1.前驱期 初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状，有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥，覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。

　　2.发展期 在前驱期后数月或数年，鼻涕逐渐增多，并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮。有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏，并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展，形成大片组织缺损，并有骨质破坏。病情严重，但少有疼痛感，亦不累及颈淋巴结。

　　3.衰竭期 病情进一步发展，由于大片组织坏死缺损，使鼻咽和上颌等完全暴露，恶臭难闻，持续高热、消瘦衰弱，呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。

　　目前尚无特异性确诊方法，需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊，以下要点可作为诊断参考：

　　1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。

　　2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。

　　3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。

　　4.局部淋巴结一般不肿大。

　　1.Wegener肉芽肿 本病也侵犯上呼吸道，但不穿破面部软组织，且合并有下呼吸道炎症和肉芽肿性血管炎，组织学上有多数巨细胞而无异形细胞。

　　2.淋巴瘤样肉芽肿病 本病通常不以上呼吸道病变为首发症状。在炎症浸润中出现异形的单一核细胞，同时有血管炎变化。

　　衰竭期终因大出血或继发感染而死亡。

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　　(一)治疗

　　尚无特殊疗法。主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主，并辅以积极的支持疗法。

　　1.放射治疗 采用小剂量分次照射，每次50～250ray，隔天或每天1次，总剂量为1000～5000ray。为本病最主要的治疗措施。

　　2.内用疗法

　　(1)皮质类固醇激素：其剂量依病情而定，可用泼尼松每天40～60mg口服。

　　(2)免疫抑制剂：若上述疗法效果不理想，可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。

　　(3)局部治疗：注意清洁、清除坏死局部坏死组织，可用0.5%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)溶液湿敷或0.5%新霉素软膏等。

　　(4)支持疗法：加强营养，服用多种维生素，输血等。

　　(二)预后

　　是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良。