遗传性良性上皮内角化不良
更新时间:2026-04-28
简介
病因
(一)发病原因
系常染色体显性遗传。
(二)发病机制
系常染色体显性遗传，发病机制还不很清楚。
症状体征
损害主要发生在口腔和眼部，口腔主要以颊黏膜、唇红缘，舌的下面及齿龈为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时，不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现，在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。畏光是常见症状之一。特别在儿童更为明显，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
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鉴别诊断
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并发症
儿童眼的损害，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。
预防保健
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治疗用药
(一)治疗
由于本病并无恶变，可对症治疗或不治疗。
(二)预后
儿童眼的损害，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。
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