疾病名：眼眶真菌病 所属部位：眼

就诊科室：眼科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　毛霉菌病是由毛霉菌属、犁头菌属或根霉菌属引起，归入无隔接合菌亚纲。普遍存在土壤、空气和发霉的粮食内。咽、鼻和身体任何开口处均可培养出这种真菌。正常情况下不致病，是一种非病原性的机会致病菌。大多数患者有糖尿病且控制差，伴酮症酸中毒;也可发生在大剂量抗生素、皮质类固醇、电离辐射和抗代谢药物治疗使机体免疫功能受损的患者;多发性骨髓瘤、癌症、先天性心脏病、严重的胃炎、肝炎和肝硬化、广泛烧伤等虚弱患者也易患毛霉菌病。但也有极少数健康者染上毛霉菌症，估计这些患者有潜在的全身病变。在很多病例中，感染起源于腭、鼻和鼻窦，特别是筛窦和蝶窦，然后直接侵入眼眶。

　　(二)发病机制

　　真菌可侵犯血管，引起血栓形成，这样加重炎症和组织坏死，同时有大量多形核白细胞浸润，坏死组织周围可见肉芽肿性反应(图1)。手术切除的病变组织，用苏木精嗜伊红染色能显示出菌丝，该菌丝对苏木素有亲和力，PAS染色显示更清楚。菌丝宽30～50μm。无隔呈分支状。

　　病变位于眶前部者，早期可以表现为眼眶蜂窝织炎或栓塞性静脉炎。眼眶及面颊部胀痛、流涕或鼻出血。眼睑肿胀、充血，眶内可触及硬性肿物，有压痛。病变位置较深或眶前部病变向深部发展者，眼球突出逐渐加重，眼球呈上或外转位。眼球运动受限。病变侵及眶尖部时，可出现眶尖综合征，即视力下降，眼球轴性突出，眼内外肌麻痹，上睑下垂，面部疼痛。眼底检查可见视盘水肿，后极部视网膜水肿、视网膜静脉扩张、视神经萎缩。毛霉菌感染可见鼻腔内有坏死结痂。

　　根据临床症状及眶炎综合征的表现，结合影像学检查结果，诊断并不困难。

　　眼眶真菌感染需与成人眼眶蜂窝织炎、眶内脓肿鉴别。感染早期或急性期临床表现相似，X线也显示鼻窦密度增高。后者很少骨破坏，超声显示眶内组织炎性水肿明显，有T型征存在。此点有鉴别意义。CT显示眼外肌和视神经增粗但不被软组织影遮蔽。鼻窦内为液性平面而非实性肿物。

　　眼眶恶性病变如中线致死性肉芽肿(lethal midline granuloma)为原因不明的颜面中部结构坏死性病变。常侵犯鼻、口咽、鼻窦、眼眶，常累及双眼。影像学检查与真菌感染不易鉴别，需经组织学诊断。鼻窦恶性肿瘤眶内蔓延很少出现急性炎症表现，可伴有眼球突出。眶内侧可触及硬性肿物，有压痛，眼球运动障碍，视力下降等。影像表现鼻窦肿物与眶内沟通，广泛骨破坏。与真菌感染鉴别比较困难。

　　混合细菌感染形成眶脓肿等。

　　对于不易控制的糖尿病患者、需要长期应用糖皮质激素以及免疫功能低下的患者需要密切注意真菌感染性疾病的发生。

　　(一)治疗

　　1.干扰细胞膜脂质合成的药物 20世纪70年代曾使用克霉唑、咪康唑、酮康唑等。氟康唑、伊曲康唑、赛泊康唑在20世纪80年代开始使用。作用原理为抑制真菌细胞膜上麦角固醇的合成，损害真菌细胞膜功能和结构，还可使菌体内过氧化物大量堆积而使真菌死亡。

　　2.损害膜脂质结构及功能药物 有两性霉素B，作用于细胞膜使其通透性改变，导致菌体破坏。氟康唑与两性霉素B合用，药效降低。由于两性霉素B易与人类细胞膜上的胆固醇结合，对心、肝、肾及造血系统有毒副作用。

　　3.影响真菌核酸合成和功能药物 有5-氟胞嘧啶，其通过抑制真菌的核酸代谢而抑制真菌增生。两性霉素B与5-氟胞嘧啶联合应用时有协同作用。

　　抗真菌药物对肝、肾功能损伤较大，在用药期间注意外周血常规检查及肝、肾功能监测，出现异常应停药。对于病变范围大，药物控制不好者可联合手术切除。