疾病名：眼眶血管外皮瘤 所属部位：眼

就诊科室：眼科

症状检查：

(一)发病原因

尚不十分明确。

(二)发病机制

目前尚不清楚。

　　眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。一般而言，发生眶前部者症状和体征较轻，位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。

　　位于前部的肿瘤多发生于眶上部，可扪及肿物，中等硬度，表面光滑，可移动，无压痛。因肿瘤供血丰富，血管之间常有吻合，滋养动脉和导出静脉粗大，因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于皮肤时局部可透见紫红色。肿瘤位于眶中、后段，主要的症状和体征为眼球突出，视力减退和眼球运动障碍。眼球突出多为渐进性、轴性突出(图1)。如肿瘤偏于一侧，则除去眼球向前方突出之外，还向肿瘤对侧移位。眼球周围虽扪不到肿瘤，但眶内压力较高，眼球不能纳入眶内。视力减退多在0.5以下。这是由于肿瘤位于眶尖，压迫视神经，使之水肿、萎缩，或压迫眼球引起屈光不正，视网膜水肿、变性，视力完全丧失者少见。眼球运动受限也常发生，向一侧或多个方向运动不足。眼底可见视盘水肿或萎缩，一般发生于眶尖部引起原发性视盘萎缩，压迫前段视神经，引起视盘水肿。直接压迫眼球局部，眼底可见变平或扁平前隆，视网膜水肿或脉络膜视网膜皱褶。

　　良性血管外皮瘤的症状和体征较轻，而恶性者较重。有作者1994年报告一例10岁恶性血管外皮细胞瘤儿童，病程仅1个月，视力从1.5下降至0.06，眼睑高度水肿，球结膜水肿充血。眼底检查：视盘色红，静脉高度迂曲，眼球向各方向运动均受限，眼球突出度，患侧多健侧11mm，1天之后视力完全丧失。

　　血管外皮细胞瘤的临床表现与一般眶内良性或恶性肿瘤类同，缺乏特异性。眶前部肿瘤虽可扪及紫红色弹性肿物，但和海绵状血管瘤难于鉴别。影像学诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤最后诊断依靠活体组织检查，HE染色鉴别诊断有困难时，网状纤维染色有助于诊断。

　　与海绵状血管瘤可借助影像学表现加以鉴别，最后的鉴别要依赖病理学检查结果。

　　可以伴有头部剧烈疼痛、呕吐、睑闭合不全、角膜暴露等。

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　　(一)治疗

　　手术切除是常被接受的治疗方法。手术时如发现缺乏明显包膜或包膜不完整，应作扩大的局部切除，即将肿瘤和其周围的部分正常结构，成块切除。术前针穿或切开活检、术时囊膜破裂、分块切除或未完全切除以及恶性肿瘤边缘呈浸润性都是引起复发的原因。

　　对于复发肿瘤，如CT或MRI显示病变位于前部，比较局限，手术易于接近，且病理诊断属良性或边缘性，可考虑再次局部切除。对于多次复发或恶性血管外皮细胞瘤需眶内容摘除，而后放射治疗。也可局麻切除联合大剂量60CO照射(>70Gy)，有观察3年无复发者。

　　(二)预后

　　本病有1/3患者切除后复发，l0%～15%发生转移死亡。复发多发生在术后1～2年内，但也有很长时间才复发者。对此种肿瘤术后至少观察10年，才考虑治愈。