疾病名：眼眶脑膜-脑膨出 所属部位：眼

就诊科室：眼科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　各种原因所导致的眶骨缺损。眼眶脑膜-脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的，意见尚不一致。Pollock综合为5种假说：①嗅神经周围筛板闭合失败;②胚胎时期脑室压力增加，驱使脑组织膨出;③神经外胚叶分离不全;④颅咽管残存，蝶骨发育不全;⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受。此外，颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀，外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。

　　(二)发病机制

　　正常胚胎早期，神经外胚叶从表面外胚叶分离，最后发育为神经系统。如因粘连而分离不全，二者间的骨形成发生障碍残留骨孔，颅内和颅外脑组织经此孔相连，此种情况脑膨出在前，骨孔形成在后。骨化不全学说认为在胚胎晚期，由于某种原因，骨化或骨融合不全，骨性眼眶的孔裂(视神经孔、眶上裂、筛后孔等)扩大，或眶骨壁发育不全，由于颅压较高，驱使脑膜、脑组织疝入眶内，此种情况骨缺损在前，脑膨出在后。从临床所见，前部脑膨出适于神经外胚叶分离不全学说，而后部脑膨出适于骨化失败学说。

　　脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成，往往在儿童或青年时期才出现症状和体征。

　　眶前型：又名鼻眶型。颅骨缺损或未闭合部分在额骨、筛骨、泪骨和上颌骨之间，即眶内侧壁的前部。膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织，出现于内眦部，可发展成很大的包块。

　　眶后型：又称蝶眶型。颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔或眶上裂，膨出物来源于颅中窝，出现于眶后。因受眼球限制，一般不大，但可产生搏动性眼球突出。

　　膨出物有3种不同程度。轻者仅有脑膜及其中脑脊液，称为脑膜膨出;较重者脑组织也一起膨出，称为脑膜脑膨出;最重者脑室前角也膨出颅外，称为脑室-脑膨出。眶前型的外层为皮肤，依次为皮下组织、硬脑膜，内含脑脊液。眶后型外层为硬脑膜，包埋在眶内脂肪之中，病理组织学检查膨出的脑组织是成熟的、其上被有薄层脑膜。在脑组织和脑膜之间存在一个囊性间隙。长期病变后脑组织可变性，而覆盖其上的脑膜减少，成为有细小钙球样的一串压缩组织。

　　1.典型的临床症状和体征。

　　2.辅助检查表现 X线检查在前部脑膜-脑膨出时，摄影体位采用张口45°后前位，可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上，可见颅前窝小，颅中窝大，蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔、骨裂扩大(图2)。超声检查显示搏动性囊性肿物，可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影。穿吸可抽出澄清液体，常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素，肿物内脑脊液染色。眼眶肿物内注入气体，X线平片可见颅内气泡，以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。

　　前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别：前者自发性振动并有体位性，X线和CT可发现骨孔。

　　先天性脑膜-脑膨出可以伴有其他发育异常。

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　　(一)治疗

　　手术治疗常能收到较好效果，手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘、脑膜炎。经鼻部切口可引起脑脊液外漏及脑膜炎。对于前部脑膜-脑膨出，可从前部皮肤切口，结扎眶内肿物颈部，切除膨出的肿物，将蒂送入骨孔。用游离肌块、人工材料或黏合剂封闭裂孔。术后发现脑脊液瘘，应加压包扎，抬高头位，静脉注射高渗液体及大量抗生素预防感染，一般3～5天漏液消失。如骨缺失较大，先经颅内结扎并切除膨出的脑膜、脑组织，移植骨片或人工材料于骨缺损处。眶内肿物仍不消失时，待伤口愈合后再切除眶内脑膜、脑组织。

　　后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂，需先将硬脑膜分离，将膨出的脑膜、脑复位，肽板成形固定于骨缺损部位。后部膨出骨缺失范围较广，形状不规则，分离硬脑膜时常破裂，手术效果较差。

　　(二)预后

　　预后不良。