病变可为原发性或继发性,原发性眼眶畸胎瘤表现为出生后即存在的眼球突出。病变发生于眶深部,眼球向前突出,可脱出于睑裂之外(图1),暴露角膜。发生于眼球一侧者,可引起眼球移位,且肿物多波及面颊、颞部和鼻窦。肿物发展较快,直径可达10cm,呈囊性,有波动感,光照检查可见透光。由于肿物的增大,可使眼球运动障碍,眼睑变薄;随着眼球突出的加重,视神经可被拉长,最终导致视力丧失。后期肿瘤可以蔓延至颅内、鼻窦。畸胎瘤亦可恶变。继发性眼眶畸胎瘤可起源于颅内或鼻窦,早期出现颅脑及鼻窦症状,晚期病变向眼眶蔓延。眼底检查常有困难,有时可发现视盘水肿、出血。
在前述临床特征的基础上,应考虑眼眶畸胎瘤。全身检查均正常。因为其囊肿性质肿块容易透光。眼部超声检查显示1个半囊性肿块(常常同眼球后表面方向同位)。X线片和CT扫描显示扩大的眼眶有一不规则的多囊性软组织肿块(图5)。较大的眼眶畸胎瘤可通过眶骨扩展入鼻窦或颅内。
眼眶畸胎瘤应与出生后进行性眼球突出,例如毛细血管瘤和较少见的横纹肌肉瘤相鉴别。
眼球运动障碍及视力障碍等。
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(一)治疗
因畸胎瘤有恶变倾向,故应早期治疗。局部切除可获痊愈,但因侵犯范围较广,往往需多科医生互相配合。切除不完全可复发。如治疗较晚,肿物已将眶内容和眼球挤出眶外,可选择眶内容切除。本肿物对放射治疗不敏感,恶性畸胎瘤应行眶内容切除。
(二)预后
眼眶畸胎瘤是良性病变,全身预后常常良好。早期的诊断和细心的手术计划可使患者有良好的视力。深部的病变可以使视力丧失。
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