疾病名：嗜人T淋巴细胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎 所属部位：眼,头部

就诊科室：眼科,五官科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(human T-lymphotropic virus type Ⅰ)是一种人类反转录病毒，引起成人T细胞白血病和HTLV-Ⅰ相关性脊髓病两种全身病。近年证明嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型可引起内因性葡萄膜炎，称嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎(HTLV-Ⅰ associtted uveitis，HAU)。

　　(二)发病机制

　　目前尚不清楚嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎的发病是由于受感染细胞的直接反应抑或是病毒感染的T细胞介导的一种自家免疫反应或是其他。以下证据支持疾病发生更可能是一种自家免疫过程：①已知被嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型感染的CD4阳性T淋巴细胞表达白介素-2受体并产生各种淋巴因子;②葡萄膜炎患者前房内可用PCR方法检测到感染的淋巴细胞;③血清学检查阳性的患者对皮质类固醇治疗反应良好;④部分患者有Grave病的病史。

　　1.全身表现 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型已确定可以引起一种T细胞恶性肿瘤(成人T细胞白血病)和一种慢性脊髓病。

　　(1)成人T细胞白血病：仅发生于成人。典型的病例呈急性或亚急性经过，肝、脾淋巴结肿大，但胸腺不受侵犯，有全身或局限性皮损，如红皮病、结节等。贫血相对较轻，白细胞增多，至2.6万～8.5万，有的甚至达10万。具有特殊核形的淋巴细胞为突出表现。骨髓白血病细胞百分比较一般白血病为低。患者细胞免疫功能低下，常导致条件致病菌感染，如肺的机会性感染、慢性肾衰竭、非特异的皮肤真菌病等。患者预后多不良。

　　(2)嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关的脊髓病：是以痉挛性脊髓麻痹为主的慢性神经疾患，女性稍多于男性，多发生于30～40岁，也可见于儿童和老人。起病缓慢，表现为痉挛性对称性麻痹、双下肢肌力低下、膀胱功能障碍、感觉和震动觉障碍、腱反射亢进、肺泡炎、关节运动障碍、葡萄膜炎等。

　　2.嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型没有全身病也可引起相关性葡萄膜炎。

　　(1)T细胞白血病伴有HTVL-Ⅰ型葡萄膜炎：这可能是通过两种机制引起的葡萄膜炎：①肿瘤细胞直接向眼内浸润;②在患者免疫功能低下时，引起机会性感染而引起葡萄膜炎。

　　(2)HTLV-Ⅰ相关的脊髓病伴有的HTLV-Ⅰ型葡萄膜炎：除常见的视网膜血管炎以外，可并发葡萄膜炎，多为急性或亚急性发病，表现轻度肉芽肿性前葡萄膜炎，玻璃体颗粒状或膜状混浊，单眼或双眼发病，可复发，与神经症状不一定相关。

　　(3)HTLV-Ⅰ所致的葡萄膜炎：近年研究证实HTLV-Ⅰ没有全身病也可引起葡萄膜炎。因为发现原因不明的葡萄膜炎HTLV-Ⅰ的感染率比原因明确的葡萄膜炎出现有意义的增高，因而命名为嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎。嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎发病年龄为19～75岁，平均46岁。有日本研究者报道女性在20～29岁和50～59岁呈发病高峰，认为可能与这两个年龄段明显的内环境如性激素和妊娠的变化有关。其临床特点是具有轻度的临床表现如眼前漂浮物、雾视，或急性或亚急性视力下降，可单眼或双眼发病。患者有轻度睫状充血，角膜后可有羊脂状KP，前房轻度或中度浮游细胞，瞳孔缘白色柔软结节，虹膜很少出现前后粘连，玻璃体呈轻度或中度混浊，视网膜血管白鞘，并可见视网膜表面有混浊，偶尔可见视网膜脉络膜渗出和萎缩斑。多数患者患有中间葡萄膜炎，表现为玻璃体混浊和轻度视网膜血管炎，少数患者仅有虹膜炎或伴有葡萄膜视网膜病变的全葡萄膜炎。葡萄膜炎呈慢性进行性。嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎有以下情况：

　　①中年健康成年人单眼或双眼发病，为亚急性葡萄膜炎，有雾视和飞蚊症。

　　②活动期多伴有玻璃体混浊(88%)，有肉芽肿或非肉芽肿性前葡萄膜炎，前者多于后者;视网膜血管炎，有白鞘或白点附着;脉络膜视网膜诊出病变较少。

　　③对局部或全身激素治疗反应较好。

　　④视力预后一般较好，大部分患者视力完全恢复。

　　⑤很少有复发。

　　HTLV-Ⅰ感染者有着明显的地区分布特征，在感染高发区遇到葡萄膜炎时，应考虑到此种病毒引起的可能性。动态血清抗体测定及PCR检测等都有助于诊断。应注意排除其他原因和其他类型的葡萄膜炎。

　　1.Behcet病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎和Behcet病都可表现为弥漫性视网膜血管炎，但前者所致的视网膜血管炎较轻，很少伴有视网膜出血和渗出，不会有前房积脓。而后者有全身改变如口腔和生殖器溃疡、皮肤改变等。

　　2.弓形虫病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎不会引起视网膜坏死，以此可以与引起视网膜坏死的弓形虫病等鉴别。

　　3.结节病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎和结节病均可引起肉芽肿性葡萄膜炎，但后者可有胸部X线异常，血清血管紧张素转化酶水平升高，而前者没有。

　　4.嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎与Vogt-小柳原田综合征、结核、梅毒或风湿病的鉴别可依据各自不同的全身改变鉴别。

　　视网膜血管炎比较常见。

　　提倡安全的性生活，切断传播途径。

　　(一)治疗

　　HTLV-Ⅰ所致的轻度前葡萄膜炎可用非甾体消炎药、糖皮质激素和睫状肌麻痹剂点眼治疗;对于出现明显的玻璃体炎症者，则应行糖皮质激素后筋膜囊下注射治疗;对于出现严重的玻璃体炎症反应和视网膜血管炎者，则应口服糖皮质激素，一般选用泼尼松，剂量为0.5～1mg/(kg·d)，并应随着炎症的控制而逐渐减量，一般不宜长期应用。

　　患者经治疗后，一般于4～6周可获明显的改善，大多数患者预后较好，部分可获完全治愈。有关抗病毒药物在此种葡萄膜炎中的作用目前尚未完全肯定，但全身免疫抑制药的使用应当十分慎重。

　　有关HTLV-Ⅰ所致的轻度葡萄膜炎是否可发展成为HTLV-Ⅰ脊髓病或成人T细胞白血病，目前尚不完全清楚，需长期观察始能确定。

　　(二)预后

　　大多数患者(92.5%)经局部或全身激素治疗后视力预后良好,但如果治疗不连续，很多患者可以复发。