疾病名：Reis-Bucklers角膜营养不良 所属部位：眼,头部

就诊科室：眼科,五官科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　本病为外显率很强的常染色体显性遗传病。其确切病因尚不详，多认为是Bowman层原发性变性引起的结果。

　　(二)发病机制

　　有人认为原发改变在基底层上皮细胞，它们不能维持Bowman膜的完整性而且产生与变性反应有关的弯曲纤丝。

　　本病发病早，2岁以前即可发病。开始时每年发作2～4次，发作时因角膜上皮糜烂而自觉眼痛、畏光、流泪等刺激症状及充血，每次发作约历时数周后症状始缓解。10～20岁发作频度逐渐减少，20岁以后由于角膜上皮层已形成白斑，不再发生糜烂，但视力开始下降，角膜知觉亦减退。病程可长达数十年，视力进行性减退，至中年期双眼视力明显受损。

　　早期从裂隙灯下可见角膜上皮下中央部位相当于Bowman层水平的角膜前层内，有微细的网眼状多个灰白色混浊，进行性增多，并有融合，使角膜表面不规则，混浊呈条形、地图形、环形、蜂窝状或鱼网状，且较前更加致密，从而影响视力。此时角膜知觉显著减退。本病无新生血管伸入角膜，在粗糙不平的角膜前表面上有时可见Hudson-Stahli线。后期采用后照明法时，可见实质浅层有颗粒状或霜状、有折光性的混浊点。严重可蔓延及角膜周边部，并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊，但角膜基质深层和内皮层正常(图1)。

　　儿童反复发作性角膜上皮糜烂与上皮脱落，典型的蜂窝状上皮下混浊，组织学检查存在上皮下卷曲状纤维丝，可作为Reis-Bückle角膜营养不良的诊断依据。

　　饮食注意事项：

　　宜高能量食物、高蛋白、高钙、富含维生素A、C食物。胡萝卜、南瓜、西红柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黄、动物肝脏、大豆等

　　忌热性助火食物、刺激性食物。韭菜、芥菜、大蒜、香葱、生姜、辣椒、水产品、猪头肉、酒等。

　　忌揉眼，忌酗酒。

　　1.Thiel-Behnke蜂窝状角膜营养不良 由Thiel与Behnke(1967)报告。表现为前弹力膜的蜂窝状混浊，有反复发生的上皮糜烂与轻微视力减退，呈常染色体显性遗传。目前尚未肯定是一种独立的疾病。

　　2.Grayson-Wilbrandt角膜前弹力膜营养不良 由Grayson-Wilbrandt (1966)首先报告。临床表现与Reis-Bückle角膜营养不良相似,但刺激症状较轻，视力损害不重，角膜感觉一般正常。检查可见前弹力膜有白色斑块或网状混浊，呈显性遗传。

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