(一)发病原因
1.免疫遗传因素 不同国家和地区的研究资料均显示强直性脊椎炎与HLA-B27抗原密切相关。在单独发生强直性脊椎炎的患者中,67.5%以上呈HLA-B27抗原阳性。在强直性脊椎炎伴发葡萄膜炎的患者中,HLA-B27抗原阳性率高达90%以上。这些结果均表明,此病的发生与免疫遗传因素有关。
2.感染因素 此病可能与克雷白杆菌属、沙门菌、志贺菌、耶尔森菌、沙眼衣原体等感染有关。但在葡萄膜炎患者的眼组织内并没有这些病原体存在,可能是这些病原体所引起的交叉反应或自身免疫反应引起了关节炎和葡萄膜炎。细菌内毒素在动物诱导的葡萄膜炎与强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎非常相似,提示感染的病原体可能通过其毒素诱发葡萄膜炎。
(二)发病机制
至于确切的发病机制,目前尚不完全清楚。
1.眼外表现
(1)腰骶部疼痛:患者最常见的症状为腰骶部疼痛,呈钝痛,难以定位,可以向髂嵴或大腿后放射。咳嗽、喷嚏或突然扭转背部时疼痛往往加重;腰骶部疼痛以早晨起床后最为明显;早期疼痛可是单侧性、间断性,后期可发展为双侧性和持续性。
(2)脊椎强直和畸形:患者另外一个常见的症状为脊椎强直感,此种表现以早晨起床后最为明显,所以也称为晨僵,活动或锻炼后晨僵可以缓解或减轻,严重者可以出现胸廓活动受限、永久性的脊椎强直。患者失去正常姿势,腰部脊椎前凸消失,胸部形成脊椎后凸,胸部变平,腰部隆凸,脊椎活动在所有平面均受限制(图1)。
(3)其他:除脊椎和骶髂关节受累外,膝关节、髋关节、肩关节、踝关节、肘关节均可受累。
2.眼部改变 强直性脊椎炎引起的眼部病变主要为葡萄膜炎,此外在少数患者尚可引起巩膜炎和结膜炎。巩膜炎多是轻度至中度的炎症,表现为弥漫性前巩膜炎,通常发生于强直性脊椎炎出现之后。
强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎主要是急性非肉芽肿性前葡萄膜炎,表现为突发的眼红、眼痛、畏光、流泪、视物模糊。在有反应性视盘水肿和黄斑囊样水肿时,患者往往出现视力下降。检查发现有睫状充血或混合性充血(图2),大量尘状KP,前房闪辉( ~ ),前房炎症细胞( ~ ),严重者房水中出现大量纤维素性渗出物,易发生前房积脓。由于此种前房积脓常伴有大量纤维素性渗出,因此前房积脓不易随患者体位的变化而变化。
眼后段一般不受影响,但偶尔可引起玻璃体炎症、反应性视盘炎或视盘水肿或黄斑囊样水肿(图3)。在极少数患者尚可引起脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎等。葡萄膜炎通常累及双侧,但一般为双侧先后发病,并且双眼交替复发。虽然葡萄膜炎可以发生于强直性脊椎炎之前,但绝大多数发生于关节炎之后(表1)。前葡萄膜炎持续时间一般为4~8周。如治疗方法正确,可不产生任何并发症和后遗症。但治疗不及时则可出现虹膜后粘连、并发性白内障、继发性青光眼等并发症,严重者可导致不良后果。
强直性脊椎炎的诊断目前多采用1984年修订的纽约标准(表2)。
强直性脊椎炎伴发葡萄膜炎的诊断主要根据患者的骶髂关节炎病史、X线检查结果和复发性急性非肉芽肿性前葡萄膜炎的临床表现。对青壮年出现的急性非肉芽肿性虹膜睫状体炎,应考虑到强直性脊椎炎的诊断,应常规作骶髂关节摄片检查。对于X线检查结果难以肯定的患者,可考虑作CT或磁共振检查,并应进行HLA-B27抗原分型检查。
AS的鉴别应当注意能够引起关节炎和葡萄膜炎的疾病,其中有很多,但各有其特点。如牛皮癣性关节炎主要有皮肤改变,炎性肠道疾病有胃肠道症状。主要与以下两种疾病进行鉴别。
1.类风湿性关节炎(RA) 过去曾认为AS也是类风湿性关节炎的一种。现已证明AS有很多方面与类风湿性关节炎不同;AS主要侵犯中轴骨骼,男性病人多,类风湿因子阴性,HLA-B27检出率高,AS比类风湿关节炎更易发生急性前葡萄膜炎;但类风湿关节炎多侵犯末梢关节,女性多见,类风湿因子为阳性,HLA-B27几乎不见,发生前葡萄膜炎者也较少,相反更多发生巩膜炎(表3)。
2.Reiter综合征 有关节炎和葡萄膜炎,也有潜隐性肠道炎,而且HLA-B27也可是阳性,与AS相似。但前者特点有结膜炎和尿道炎,一般可以区别。Reiter病有尿道炎、结膜炎、角膜水肿、口腔溃疡和指甲改变,但AS没有这些改变,而且主要是侵犯骶髂关节。
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(一)治疗
对于强直性脊椎炎,应让患者就诊于风湿病专科以获得正确的治疗。对于所伴发的急性前葡萄膜炎,一般应选用糖皮质激素、非甾体消炎药、睫状肌麻痹剂点眼。
糖皮质激素一般采用点眼的方法,通常选用0.1%地塞米松滴眼液点眼,急性严重的炎症可每15分钟~1小时点眼一次,然后根据炎症消退情况逐渐减少点眼频度,待前房炎症细胞消失后可停用。对于出现反应性视盘水肿或黄斑囊样水肿,前房内有大量纤维素性渗出或前房积脓的患者,可口服泼尼松(约30mg/d),治疗时间一般不超过2周。
非甾体消炎药滴眼剂点眼的频度应视炎症严重程度而定,急性炎症可每小时点眼一次,炎症减轻后可改为3~4次/d。
睫状肌麻痹药一般选用2%后马托品眼膏,每天涂眼1~2次。对于非常严重的前葡萄膜炎,可用1%~2%阿托品眼膏,2~3天后再换为2%后马托品眼膏,这是因为后马托品作用时间较短,1~3天,可使瞳孔处于不断的运动变化状态,可有效地预防虹膜后粘连的发生。阿托品的作用时间长达10~14天,点用后可使瞳孔长期处于开大状态,可以引起瞳孔开大状态下的虹膜后粘连。实际上,发生于瞳孔开大状态下的虹膜后粘连的后果远重于瞳孔缩小状态下的虹膜后粘连。
急性前葡萄膜炎多属“风热犯目”、“肝火上炎”、“毒火内炽”、“肝胆湿热”之中医热证,可根据中医辨证原理分别给予疏风散热、清肝泄火、泻火解毒、清热利湿等中药治疗,往往可收到辅助治疗的效果。但应注意使用的药物及剂量应因人而异,切不可用一个方剂治疗所有类型的前葡萄膜炎。
并发性白内障宜在葡萄膜炎完全消退后进行手术治疗,多选用超声乳化和人工晶状体植入术,术前及术后应注意使用抗炎药和睫状肌麻痹药。
由炎症所致的继发性青光眼应给予抗炎剂、睫状肌麻痹剂和降眼压药物治疗。由广泛虹膜后粘连所致者,应在抗炎和降眼压治疗的基础上尽快沟通前后房(如行激光虹膜周边切除术),由房角闭塞所致者,应根据患者的具体情况选择相应的手术治疗。
(二)预后
1.虽然前葡萄膜炎易于复发,若治疗正确,绝大多数患者视力预后好。
2.出现黄斑囊样水肿、继发性青光眼等并发症时,患者视力预后较差。
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