(一)发病原因
原因不明。可能与多种感染及免疫功能失调有关。
(二)发病机制
其发病机制尚未明了。
常为双侧泪腺肿大,可先后发生,也可单侧性,成结节状、质硬、无痛、逐渐增大,与眶内组织有联系。肿物在眼睑皮下和眶缘下可以移动。泪腺受损后可引起干燥性角膜结膜炎表现。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹,提上睑肌和上直肌受累可引起上睑下垂。其他眼部表现可有结膜结节,盘状或带状角膜变性,巩膜结节以及视盘病变等。
双侧泪腺肿大或眼睑和结膜结节,同时伴有肺、皮肤、淋巴结和肝脾病变者需高度注意到本病。血浆内ACE升高对本病具有特殊的诊断价值。眼睑结膜或眼眶病变组织活检进行病理组织学检查可以确诊。
1.Wegner肉芽肿 为最常伴有眼眶表现的血管炎之一,是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎,多见于40~50岁,男∶女比例为2∶1。常累及眼、关节、皮肤、心脏和周围神经。50%眼部表现者有眼眶受累,常双侧眼眶同时受累,眼睑肉瘤、泪腺炎和鼻泪道可同时发生,90%以上有鼻窦病变。60%~90%病人血清中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)升高。如患者有眼球突出,角巩膜缘炎症性浸润,同时有呼吸道、肺及肾脏病变则诊断可基本成立。
2.特发性炎性假瘤泪腺炎型 急性者表现为颞上眼眶部位疼痛,上睑外侧压痛明显水肿充血,上睑出现横“S”形伴上睑下垂,颞上穹隆部结膜可见部分泪腺红肿,伴外侧结膜水肿充血,邻近外直肌受累可致疼痛、眼球运动受限和复视,不伴有全身表现。慢性者可继发于急性型之后或一开始即为慢性,表现为无痛性泪腺窝肿块,CT显示泪腺增大,密度均匀增高,周围组织有部分浸润,无骨质破坏,经皮质类固醇类药物治疗后症状明显减轻,病变缩小。
干燥性角膜结膜炎,眼球运动障碍等。
目前没有相关内容描述。
(一)治疗
皮质类固醇药物对肉样瘤有效,一般可口服泼尼松30~60mg/d,3~4周后每周减药5mg,维持量为15~20mg/d,需服药1/2~1年或更长时间,也可局部注射曲安西龙(康宁克通)或曲安奈德有效。若病变局限或病变对皮质激素治疗无效者,可采用局部外放射治疗或手术治疗。
(二)预后
治疗中可检测血清ACE水平,了解病变的活动性。
保健品查询
乳腺癌(mammarycancer)是女性最常见的恶性肿瘤之一,发病率占全身各种...[详细]
男性不育症是指由于男性因素引起的不育。一般把婚后同居2年以上未采取任何避孕措施而...[详细]
不孕症(infertility)系指凡婚后夫妇有正常的性生活、未避孕、同居2年而...[详细]
早泄是指阴茎插入阴道后,在女性尚未达到性高潮,而男性的性交时间短于2分钟,提早射...[详细]
胃癌是我国最常见的恶性肿瘤之一,在我国其发病率居各类肿瘤的首位,每年约有17万人...[详细]
前列腺炎是指前列腺特异性和非特异感染所致的急慢性炎症,从而引起的全身或局部症状。...[详细]
流产(abortion)为妇科常见疾病,如处理不当或处理不及时,可能遗留生殖器官...[详细]
乙型病毒性肝炎是由乙型肝炎病毒(HBV)引起的一种世界性疾病。发展中国家发病率高...[详细]
颈椎病又称颈椎综合征,是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出...[详细]
心绞痛(anginapectoris)是冠状动脉供血不足,心肌急剧的、暂时缺血与...[详细]
肿瘤(tumour)是指机体在各种致瘤因子作用下,局部组织细胞增生所形成的新生物...[详细]
心脏病是一类比较常见的循环系统疾病。循环系统由心脏、血管和调节血液循环的神经体液...[详细]
脑出血是指非外伤性脑实质内血管破裂引起的出血,占全部脑卒中的20%~30%,发生...[详细]
内分泌组织增生或肿瘤所致的多种内分泌疾病,由于其相应激素如醛固酮、儿茶酚胺、皮质...[详细]
寒痹是怎么回事?寒痹,病名。一名痛痹、骨痹。指寒邪偏重的痹证。《灵枢•贼风》:“...[详细]
46-XY单纯性腺发育不全综合征(simple46,XYgonadaldigen...[详细]
情感交叉擦腿综合征(masturbationsyndrome)是一个病因不明,治...[详细]
肌强直综合征(myotonicsyndrome)是一组较为少见的遗传性疾病,包括...[详细]
新生儿单纯疱疹病毒感染(herpessimplexviralinfectiono...[详细]
猫叫综合征(catscrysyndrome)是由于第5号染色体短臂缺失(5p缺失...[详细]