疾病名：泪腺多形性腺瘤 所属部位：眼,头部

就诊科室：眼科,五官科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　尚不明了。

　　(二)发病机制

　　机制不清。

　　多形性腺瘤多表现病程较长，常在1年以上。发生于20～50岁青壮年，无自发痛感。典型症状为泪腺区无痛性包块，缓慢增大。较少疼痛、复视。最常见的症状为单眼进行性眼球突出及眼球下移位，眶外上方可扪及硬性肿物，表面有正常泪腺时触诊有颗粒感，无触痛，不能推动。也可出现眼睑肿胀，少部分患者有上睑下垂及眼球运动障碍等症状。肿瘤压迫眼球，产生散光、视力减退。眼底正常或可见外上部压痕(脉络膜视网膜皱褶)。

　　泪腺良性多形性腺瘤容易复发，复发后多数病变侵及广泛，甚至可引起骨破坏。尽管在组织病理学上仍为良性肿瘤特征，但其生物学行为的临床表现已为恶性肿瘤。复发的肿瘤可扪及眶上部呈结节状或不规则形，压痛。肿瘤也可向眼眶其他位置扩散，如眶上方、内上方甚至眼眶下部，远离原发位置。

　　根据单眼患者(20～50岁)发病缓慢，颞上眶缘无痛性肿块。CT显示眼眶颞上方类圆形密影，边界清楚，密度高，均质或不均质，可被造影剂强化，无眶骨破坏。B型超声显示肿物边界清楚、形状规则，内回声中等或较强，结合临床检查可以做出诊断。

　　主要需与下列几种疾病鉴别：

　　1.泪腺腺瘤 肿物大小中等，呈圆球形，与皮肤及周围组织无粘连，质韧可移动，增长缓慢，血管较丰富。彩超和CT扫描检查有助于诊断。血管造影可显示为与血管相似的特性。

　　2.泪腺淋巴细胞性病变 多发生于老年人，可单侧或双侧发病，类似炎性假瘤，病史较短，眶前部可触及实性肿物，有压痛，超声扫描显示病变区低回声、边界清楚、较少声衰减。CT显示颞上眶区病变范围较大、均质、密度高。

　　3.泪腺炎性病变 炎性假瘤常好发于泪腺，临床表现睑肿胀、疼痛、反复发作，有用激素治疗好转史。超声显示局部病变区(扁平形)低回声。CT扫描显示病变区呈半圆形或扁平形。常合并邻近眼外肌增厚或眼环增厚，病变常侵及睑部泪腺。

　　4.皮样囊肿 可发生于眼外上方泪腺区，临床上不易与泪腺肿瘤相区别，CT扫描多显示为低密度区域或内含低值区病变可向眶颅骨或颞凹扩展可见骨质凹陷。

　　5.其他泪腺区病变 泪腺囊肿、神经鞘瘤或肉芽肿少见。

　　上睑下垂，眼球运动障碍等。

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　　(一)治疗

　　手术是主要治疗手段，注意完整切除肿瘤，保持包膜完整，避免过度挤压。若肿瘤切除不完全或术中肿瘤囊膜破裂，容易导致残留复发或恶变。若复发多次手术可能刺激瘤细胞恶变。恶变时细胞呈间变，异型性、呈腺癌、腺样囊性癌表现。因此，最恰当的手术方式是外侧开眶术，在显微镜下细心从骨膜外完整切除肿瘤及其导管包膜。有助于减少复发或恶变。

　　若肿瘤发生恶变，要作眶内容摘除术，同时切除受累骨膜及骨质。如相邻鼻旁窦受累也要作相应处理。泪腺肿瘤切除手术多选用外上眶缘切口，从眉弓中1/2弧形切开到外眦部，依次切开皮肤、皮下、眶缘骨膜，眶隔，暴露泪腺窝，切除肿瘤。

　　(二)预后

　　预后一般良好。完整切除肿瘤有助于减少肿瘤复发或恶变。有报告在初次手术后20～40年后复发者。Rose等报告术前活检复发率32%，术前未做活检者复发率为3%。因此，只要术前对泪腺多形性腺瘤细致准确诊断，避免活检，初次手术完整摘除肿瘤就可以避免复发。