疾病名：小儿结节病 所属部位：上肢,下肢,眼,头部,四肢,胸部,全身

就诊科室：肿瘤科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　病因虽不明了，根据多数病例分析，似与感染或接触毒性物质有关，但未发现病原体。

　　(二)发病机制

　　体液免疫正常或增强，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润，病灶消退后，T淋巴细胞减少，但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。

　　病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿，从数毫米至1～2cm，很似结核性肉芽肿，病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞(Langerhans巨细胞)。周边为单核细胞、淋巴细胞和成纤维细胞浸润。肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1、IL-2、干扰素及其他细胞因子，以维持此肉芽肿。在病变活动期，肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4+ )。病变消退后可恢复为正常组织。但约有20%在肉芽肿周围发生纤维化，肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小囊肿。本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3。此类具有维生素D2活性的物质一般由肾脏产生。由于过量活性维生素D的产生，本病可见高钙血症和高钙尿症。

　　应排除相似的慢性病，如结核病、霍奇金与非霍奇金淋巴瘤、结缔组织病、肝炎以及组织胞浆菌病等。眼部症状需与疱疹性结膜炎鉴别。

　　肺门和气管周围淋巴结肿大，肺野可见粟粒样结节或网点状阴影，有时与粟粒结核很难鉴别。1岁以下婴儿主要症状为关节炎、皮疹和眼部症状，很像类风湿性关节炎，应注意鉴别。

　　肺内病变严重者可出现肺大疱，气胸和支气管扩张，可发展成纤维化，引起肺功能不全和心力衰竭。眼部病变可造成严重的视力障碍。可并发尿崩症，出现阿迪森(Addison)综合征，偶见蛋白尿、脓尿、血尿，高钙血症，肾功能衰竭等。

　　病因不明。重点应预防感染和防止接触毒性物质。

　　(一)治疗

　　目前尚无特效疗法。主要是对症和支持治疗。肾上腺皮质激素可使症状减轻，尤其对于控制眼部症状、肺部症状和降低血钙起到较好的作用。服用泼尼松(强地松)40mg/m2或甲泼尼龙(强地松龙)1mg/kg，分3次口服，用药后皮疹消失较快，血钙明显下降，肾功能逐渐恢复，尿钙消失。对于肿大的淋巴结、肝、脾和关节肿痛亦可起到减轻和缓解的作用。

　　治疗过程中应观察呼吸功能和血沉等的变化，以判断疗效。缓解后逐渐减量，用最小有效量1次/d，口服，共维持半年左右。

　　病程多迁延，预后难以预测，即使服用肾上腺皮质激素也可见缓解与复发交替出现的现象，经数月或数年后可自然缓解或完全恢复。也有反复发作，病情逐渐进展而发生肺纤维化，有眼部症状的可发展为葡萄膜纤维化，甚至失明。个别病人可发生肾钙质沉着症。

　　(二)预后

　　轻症可恢复正常，重症造成多器官功能严重受损，影响预后。