疾病名：子宫内膜间质肉瘤 所属部位：盆腔

就诊科室：妇科,妇产科

症状检查：

　　起源于子宫颈内膜的间质细胞，目前病因、机制尚不明了。

　　一、症状

　　1、不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血，下腹痛等。

　　2、子宫增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。

　　3、从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。

　　4、肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物。

　　二、分类：

　　即根据临床及病理特点分为三型：

　　1、子宫内膜间质结节。

　　2、低度恶性子宫内膜间质肉瘤：

　　(1)大体形态：

　　①2种大体形态：

　　A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外。体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃。

　　B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。

　　②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，可见囊性变区。偶伴出血、坏死，可见暗红、棕褐或灰黄色区域。

　　③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮。

　　(2)镜下特征：

　　①核分裂相少，核分裂象≤5～10个/10HPFs，通常少于3/10HPFs。

　　②瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。

　　③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。

　　④具有广泛的间质透明变性。

　　⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索。

　　成分较多，形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)：呈波形蛋白(vimentin)、结蛋白(desmin)、肌动蛋白(actin)阳性。

　　⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。

　　3、高度恶性子宫内膜间质肉瘤：

　　(1)大体形态：

　　肿瘤体积更大，出血坏死更明显。

　　有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤。

　　缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

　　(2)镜下特征：

　　①核分裂相多，核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可达78/10HPFs。

　　②瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，可排列成上皮样细胞巢、索和片状，异型性明显，可找到瘤巨细胞。

　　③肿瘤瘤沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

　　④恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移。

　　(3)诊断要点：

　　①核分裂>10个/10HPF。

　　②肿瘤呈浸润性生长。

　　③瘤细胞有明显异型性;

　　④常扩展至宫外或远处转移。

　　三、诊断

　　1、诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时，盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。

　　2、肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆。

　　肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。

　　肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。

　　一、食疗方

　　1、银耳藕粉汤

　　银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。

　　功效：有清热润燥止血的功效。

　　适应症：月经量多，血色鲜红者。

　　2、二鲜汤

　　鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎，用水煮汁当茶饮。

　　功效：滋阴凉血，祛淤止血。

　　1、子宫内膜息肉

　　常为多发，有蒂，且较细，体积较小。

　　2、子宫黏膜下肌瘤

　　可由宫腔脱出至阴道，生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高。

　　多需手术病理确诊。

　　诊断子宫内膜间质肉瘤尚需

　　3、差分化子宫内腺癌

　　癌细胞呈梭形、网形，呈巢状或片状。

　　网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。

　　免疫组化：角蛋白Keratin(+)，EMA(+)，癌胚抗原CEA(+)，波形蛋白Vimentin(-)。

　　4、平滑肌肉瘤

　　瘤细胞形态大小可多样性，排列紊乱，浸润性生长。

　　核异型明显，核分裂象大于10个/10HPF

　　免疫组化：波形蛋白Vimentin(+)，SMA(+)，Desllin(+)，角蛋白Keratin(-)。

　　Masson三色瘤细胞呈红色，MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。

　　1、低度恶性子宫内膜间质肉瘤

　　多见：宫旁血管内瘤栓、肺转移。

　　其他：局部浸润、淋巴转移。

　　2、高度恶性子宫内膜间质肉瘤

　　肌层浸润、破坏性生长。

　　低度恶性内膜间质肉瘤：恶性程度低，预后较好，但复发率高。再次手术切除复发灶，仍可获得较好疗效，且肿瘤对放射线中度敏感，对孕激素治疗及化疗均有效，复发患者经综合治疗后仍有可能获得长期生存。

　　高度恶性内膜间质肉瘤：易出血坏死及易复发，预后很差。

　　影响预后的因素：

　　1.病变范围

　　(1)Ⅰ期5年生存，明显高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

　　(2)肿瘤浸润范围，最好分为限于子宫和超出子宫2个范围。

　　病变局限于子宫(即Ⅰ、Ⅱ期)，其复发率和生存率无差别。

　　肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时，5年生存率降低。

　　中胚叶混合瘤深肌层受复发率100%，而局限于内膜层者无复发。

　　肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%，中1/3肌层5年生存50%。

　　2.病理表现

　　肉瘤来自肌瘤恶变预后好于原发性肉瘤。

　　有丝分裂数：10个高倍视野中有丝分裂相少，5年生存率高。

　　3.治疗方法

　　手术是治疗子宫肉瘤最好方法。

　　单纯放疗或化疗疗效差。

　　手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率，对预防复发和转移、提高生存有一定作用。

　　4.其他

　　放射治疗后腹腔细胞学阳性。

　　较年轻的病人似比绝经后的病人好。

　　继发性子宫肉瘤的预后比原发性者好。

　　1、定期体检，及早诊断、治疗

　　2、做好随访工作。