涎腺的未分化癌好发于蒙古人种,并显示家族集中倾向。其发病可能与EB病毒(EBV)密切相关,并受遗传及环境因素影响。
病程一般较短,肿瘤生长迅速,并呈浸润性生长。患者早期即出现疼痛性肿块。发生在腮腺者,早期即波及面神经出现瘫痪,与周围组织粘连,肿块固定。晚期皮肤受累可破溃,区域淋巴结转移率较高,还可伴有远处转移,如转移至肺、肝、骨等部位。
镜检见癌细胞呈圆形或梭形,大小极不一致,形态不一,散在排列,呈极度异型性,核分裂象多见,并常见显著的出血及坏死。
1.转移性鼻咽癌:UCSL与UNPC在组织学上难以区别,虽然鼻咽部恶性肿瘤很少转移到腮腺淋巴结,但临床上必须仔细检查上呼吸道及上消化道,并做鼻咽部活检,以排除鼻咽癌。有人认为,在UCLS中见不到明显的皮质及髓质结构,可见残留的腺管甚至腺泡,提示来源于腺体,而不是腺内或腺旁淋巴结。
2.良性淋巴上皮病变:BLEL是非肿瘤性病变,其组织学表现在多种临床状态中都会出现,如舍格伦综合征、结节病、涎石症等,常表现为双侧或单侧涎腺肿大。而UCLS一般为单侧腺体肿大,不伴Sjogren’s综合征的临床表现。二者在组织学上不难区别,但当标本太小时,仍需仔细辩认:BLEL的上皮岛中的细胞是良性的,具有形态一致的椭圆核,染色质细,核仁不清,而UCLS中肿瘤性上皮细胞具异型性,有重叠的大泡状核,清楚的核仁,常可见核分裂。
3.淋巴瘤:UCLS的细胞异型性表现于上皮细胞而不是淋巴细胞。当散在的肿瘤细胞与淋巴细胞相混杂时,可能与大细胞淋巴瘤难区分,但仔细观察,会发现肿瘤细胞呈相互粘合的生长方式,必要时进行角蛋白染色。
皮肤受累可破溃,区域淋巴结转移率较高,还可伴有远处转移,如转移至肺、肝、骨等部位。
涎腺未分化癌预后极差。由于此类型的肿瘤较少,国内外有关其生存率报告不多,Blank报告75例发生于腮腺的低分化癌5年生存率为32%,10年生存效率仅18%。
涎腺未分化癌对放射治疗有一定敏感性,但难以根治。目前多采用联合治疗的方法,如放疗、根治性手术切除+化疗等。手术多采用联合根治术。
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