疾病名：先天性血管瘤 所属部位：皮肤,全身,其他

就诊科室：血管外科,皮肤科,外科,皮肤性病

症状检查：

　　(一)发病原因

　　胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不确切。

　　1.鲜红斑痣 鲜红斑痣(nevus flammeus)又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即存在，表现为小的红斑到大的红色斑片，颜色淡红、暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色。可分两型：①中位型鲜红斑痣(medially hocated nevus flammeus)：见于枕部及面中部。随着年龄的增长而消退，皮损不高出皮面。②侧位型鲜红斑痣(laterally located nevus flammeus)：带见于一侧面部(图2)，亦见于一侧或数侧。发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面或其上发生结节，常伴发其他血管畸形。根据受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber综合征(软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣)和Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的病名。前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。后者可伴发软组织和骨肥大，静脉曲张和(或)动脉静瘘。

　　2.草莓状血管瘤 草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)又称毛细血管瘤(capillary hemangioma)，呈鲜红色、柔软分叶状肿瘤，数目单个或数个，大小不等，通常1cm至数厘米，偶亦见整个肢体受累者，境界清楚，好发于颜面、肩部、头部和颈部(图3)。出生时就存在，但常在生后2～3个月内发生，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐退化。70%～90%患者在5～7岁时可自行完全消退。有些血管瘤，可伴发血小板减少性紫癜，即所谓的Kasadach-Merritt综合征。

　　3.海绵状血管瘤 为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节。表浅损害颜面鲜红或深红，表面不规则;深在性损害，颜色呈紫色，表面光滑，性质柔软，常可压缩，状似海绵。其上方可伴发草莓状血管瘤。好发于头、颈部，亦可见于其他部位(图4)。小儿出生时即存在或生后数周发生，在1年内逐渐增大，经不定的静止期后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。海绵状血管瘤尚见于两种罕见病，即Maffucci综合征和蓝色橡皮大疱痣(blue rubberbleb nevus)，前者突出的特点是软骨发育不良，导致骨化不全，骨变脆引起严重畸形;骨软骨病可演变为软骨肉瘤。后者血管瘤隆起，暗蓝色，柔软可压缩，有些还带蒂，肠道经常见有血管瘤，引起慢性出血和贫血。尸检发现除肠道外，尚可见许多器官均有血管瘤。

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

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　　侧位型鲜红斑痣，可出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。海绵状血管瘤，在一年内逐渐增大，经不定的静止期后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。肠道经常见有血管瘤，引起慢性出血和贫血。

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　　(一)治疗

　　1.鲜红斑痣 治疗较困难，用可调脉冲染料激光治疗，波长577 nm或585nm，脉冲时间450us可多次反复表浅治疗，为目前副作用最少，疗效好的治疗方法。无该条件时，亦可用放射线同位素32P，90Sr治疗;其他亦可应用冷冻，CO2激光表浅治疗，但应避免形成瘢痕。

　　2.草莓状血管瘤 小型损害绝大多数可完全消退，应说服患者家属等待其自然消退，可获得最佳美容效果。迅速增生的血管瘤，可每隔日内服泼尼松40mg，维持数周，损害可开始退化。或用醋酸曲安奈德(去炎松)1Omg加利多卡因4ml局部注射，每周1次，5次为1疗程。长期不消退或激素治疗失败的患者，可试用可调染料脉冲激光、放射线治疗、液氮冷冻，亦可损害内注射硬化剂如5%鱼肝油酸钠等。

　　3.海绵状血管瘤 治疗基本同草莓状血管瘤，偶亦需要手术切除。

　　(二)预后

　　侧位型鲜红斑痣，可出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。草莓状血管瘤，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐开始退化。约70%～90%患者在5～7岁时可自行完全消退。