本病病因未明,有学者认为可能与环境及遗传有关,但无确凿证据。
主要症状是局部疼痛,休息不能减轻,但有些病人仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重,全身情况却依然良好。虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷,可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。肺转移并不多见,但也确有存在。
在组织学上,应与淋巴瘤型网状细胞肉瘤相鉴别。主要成分是成片的细胞,核相当大,球形,偶见核仁。容易找到分裂相。有些细胞边界清楚、锐利,胞浆丰富、白色,核外形可呈锯齿状。细胞间的网状纤维好像包绕着细胞,网状纤维嗜银染色阴性是其特征。然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维,因此不能单独依此确诊。
大体上应与尤文氏肉瘤相鉴别, 有些网状细胞肉瘤弥漫细胞增生,这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞,其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆,胞浆也比后者轮廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维,且胞浆内有糖原以资区别。
此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。
无有效预防措施,早诊断早治疗是关键。
骨网状细胞比广泛骨受累的弥散性病变预后为好。一般主张以放射治疗为主,包括受累的骨骼、关节和邻近的软组织,并辅以化疗。除肿瘤巨大,对放射治疗没有反应,一般不必采用破坏性手术。由于脑脊膜受累,也有人主张应用预防性的鞘内化疗。
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