(一)发病原因
外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。
(二)发病机制
肿块常较大,一般直径5~10cm,亦有达15cm者。呈结节状或分叶状,表面常有一层假包膜,切面呈脂黄色,黏液样或鱼肉样,常有出血、坏死。
镜检可见不同分化程度的脂母细胞,形态大小不一,星形、梭形、圆形、“印戒状”等。脂滴空泡边界清楚,圆而光滑,完全透明。空泡大时常挤压核至边缘或呈扇贝状。在多形性脂肪肉瘤中常见巨大畸形多空泡脂母细胞。黏液样脂肪肉瘤中除脂母细胞和黏液样基质外,可见纤细的丛状毛细血管网。瘤细胞间可有淡蓝色黏液和脂肪滴。
脂肪染色(油红O、苏丹、猩红等)常阳性。免疫组化染色S-100不规则阳性。
黏液样型脂肪肉瘤,部分分化良好型和多形性脂肪肉瘤中均能检测到特征性的染色体易位t(12;16)(q13;p11),或用RT-PCR,DNA点杂交可检测到由于染色体易位而形成的FUS/TLS-CHOP嵌合转录。
外阴脂肪肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)
【花生赤豆枣蒜汤】
配方: 带衣花生米90克,赤小豆、红枣各60克;大蒜30克。
制法: 以上诸物加水共煮汤。
功效: 益气养血,除湿解毒。
用法: 早晚分服。
【金针瓜络蚌肉汤】
配方: 蚌肉30克,金针菜15克,丝瓜
1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性,纤维间隔较窄而不明显,亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。
2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形,有较多畸形瘤巨细胞,背景胶原丰富,附近有多形性区。葡萄簇型横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层,可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。发生黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤亦可十分相似,但其位置表浅,靠近皮肤。
最终会出现肺转移。
按肿瘤的三级预防做好防治工作。
预后 : 分化良好型的脂肪肉瘤局部复发少见,无远处转移,预后较黏液样和多形性好,其5年生存率为80%~88%,10年生存率为50%左右,而多形性脂肪肉瘤的5年生存率仅20%~56%。Donnellan等(2001)提出分化良好型脂肪肉瘤是一种可望治愈的脂肪肉瘤。13例患者中除1例黏液型脂肪肉瘤在诊断后仅5个月死亡,其余术后随访9个月~7年,均无瘤生存。
治疗前:应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。
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