疾病名：先天性髋内翻 所属部位：腰部

就诊科室：骨科

症状检查：骨盆测量

　　(一)发病原因

　　先天性髋内翻的原因不明，多种因素可能与其发病有关。有人认为它是一种生长性紊乱，属于股骨近侧段发育不完全病损的一种;有人认为是外伤所致;还有人强调与内分泌有关;也可能与家族遗传有关。

　　(二)发病机制

　　在胎儿发育阶段，股骨近侧骺板伸展于股骨上端，表现为月牙形软骨柱，很快分成股骨颈的骨骺部分和大转子的骨骺部分。股骨颈的内侧部分成熟较早，使股骨颈变长，而股骨头的骨骺则将在出生后6个月时出现骨化中心。当股骨头、颈骺软骨出现病损时，其病变是形成纤维组织代替正常的软骨内骨化，结果导致骺板断裂和消失，常呈一个分离的三角骨块。随着儿童行走负重，逐渐发展为髋内翻。

　　(一)症状

　　本病最突出的表现是日益加重的跛行。婴儿时症状不明显。早期以髋痛为主，之后患肢无力，易疲劳，行走时身体摇晃，跛行。站立时，患肢呈外旋及轻度内收位，骨盆斜向患侧，脊柱出现侧凸畸形，在腰段凸向患侧，在胸腰段凸向健侧。患侧臀肌萎缩，臀纹比健侧下降，Trendelenburg征阳性。患者仰卧位时，在其腹股沟部可触到增生的股骨头、颈。大粗隆顶点高出Nelaton线，患髋外展、内旋及后伸明显受限。套叠试验阴性。

　　(二)诊断

　　如髋痛患儿时有膝关节疼痛，下肢外展、内旋及后伸明显受限，应考虑本病。结合X线片上的特征所见。诊断并不困难。

　　1.骨软骨病 骨软骨病患者的病史、髋关节活动受限及肢体短缩等与轻度的先天性髋内翻相似，但二者在X线片上各有特点，骨软骨炎的股骨头、颈无分离现象，头致密扁平，颈粗短。

　　2.先天性髋关节脱位 先天性髋关节脱位患者的跛行出现较早，从幼儿期学步时开始。检查见股骨头在髋臼之外，大多数患者套叠试验阳性。

　　3.本病与儿童期继发性骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、股骨颈骨髓炎、多发性骨软骨发育不良、股骨颈骨折等病因引起的髋内翻有所不同，但均有跛行步态。

　　可出现骨盆倾斜和脊柱侧凸畸形。病情发展可致大转子向外上突出，股骨颈弯曲内翻形成了肢体的短缩。

　　本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

　　(一)治疗

　　先天性髋内翻患者在股骨头与股骨颈干之间存在着非生理性的剪应力与变应力，治疗原则是应在儿童成长期减少弯曲应力使至达到正常或接近正常，变股骨头与颈之间剪应力为生理性的压应力。

　　对于轻度髋内翻可采用非手术治疗，而颈干角小于100°时多需手术矫形，增加颈干角，恢复其正常的生理压应力，消除剪应力。手术为粗隆下外展截骨矫形术，把原来垂直的骨骺线，变成水平骨骺线。由于截骨方式及固定方法不同，手术术式有多种，现主要介绍几种如下：

　　(一)股骨粗隆下斜行截骨术 麻醉之后仰卧，患髋垫高，大腿上部外侧纵形切口，显露股骨大粗隆及股骨上1/3，在大粗隆的骨骺稍下处斜向小粗隆下作一斜行截骨，与股骨干成有约35～45°，将股骨近端的截骨面内的松质骨凿出一骨槽，外展大腿，将股骨截骨远端斜行尖端插入近端股骨粗隆的槽内。如不易插入，可将股骨干截骨远端上段斜面的两侧皮质骨边缘修理更加尖锐，修整后的尖端即能完全插入槽内。股骨干外展角度视术前髋内翻程度决定，并用两枚螺丝钉穿入股骨上端与小转子内侧皮质骨作固定。术后皮肤牵引，6～8周去除牵引，床上活动。待X线片证实愈合后，下地行走负重(图1)。

　　图1 股骨粗隆下斜行截骨术

　　(二)股骨粗隆楔形外展截骨术 此法仰位及手术入路同上述。在粗隆下股骨干作一楔形骨块，术前先测量出楔形骨块的角度，即髋内翻度数+楔形骨块度数等于或稍大于正常颈干角度。截除楔形骨块后，患肢外展，对合截骨面，将四孔钢板按大粗隆及股骨干接合处角度顺势弯曲妥巾，置于其外侧，用螺丝钉固定。术后用髋人字形石膏固定，骨愈合垢拆除石膏，开始下地行走(图2)。

　　图2 股骨粗隆下楔形外展截骨术

　　(上两个方法适用于年龄较大的儿童，且颈干角小于80°者。)

　　(三)股骨粗隆间倒“V”形插改角截骨法 仰卧位，患髋抬高，内收肌切断，在股骨外侧大粗隆处倒V形钻孔，股骨内侧小粗隆下作横形钻孔，骨凿连接骨孔截骨。刮匙除去粗隆近端松质量，固定骨盆，充分外展患肢，使远段倒V型骨尖端嵌插入预先凿好的股骨粗隆近端骨槽内。用半髋人字形石膏固定。由于切断内收肌，外展充分，术后复发少。(图3)。

　　图3 倒V形插改角截骨法

　　(本法适用于婴幼儿及小龄儿童，颈干角在80°～100°之间者。)

　　以上股骨粗隆部的外展截骨时应注意下列几点。①对于髋内翻尚大于100°的患儿密切随访，如果髋内翻有进展应早期手术治疗，手术越迟，功能恢复越差。②截骨后应充分外展髋部，因为髋内翻主要由骺板发育异常引起，多数为进行性，如果手术矫形不能消除其不利的力学因素，术后仍有不同程度的复发，故手术时矫枉要过正，防止髋内翻复发。③手术时应避免损伤股骨近端骨骺，否则会引起骨骺早期融合;在股骨颈的病变区不能植骨，因为植骨不但不能促进骨化，反而使畸形加重。

　　(二)预后

　　手术治疗效果较好。