(一)发病原因
许多原因可引起半侧性肥大,如内分泌异常、血管异常、淋巴异常、自主神经功能障碍、胚胎发育异常,以及遗传因素等。但本病的真正原因至今仍不明了。
(二)发病机制
有的学者认为,半侧肥大与胎儿在形成过程中处于一种不平衡状态有关;亦有的学者则认为,是受精卵分成两个大小不同的细胞所致。
1.症状、体征 患者常表现为整个身体的一侧增大畸形,躯干两侧不对称,上下肢、外生殖器两侧不对称,同侧的内脏器官也会增大,但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大,骨骼和骨化中心发育也快。临床症状是双下肢不等长,行走跛行,骨盆倾斜和脊柱侧凸(图1)。有近10%~15%的患者智力发育差,有50%的患者同时伴有并指、多指、多乳头、先天性心脏病等。
2.分类 以下分类有利于先天性与后天性半侧肥大的区别(表1)。
本病诊断一般不难。
需与下列疾患进行鉴别:
1.继发性一侧肥大,多因诸如血管、淋巴系统病变所引起。
2.垂体功能亢进引起的巨人症。
3.神经系统疾病引起的一侧萎缩,易误认为健侧为肥大。
可并发先天性心脏病。可出现骨盆倾斜和脊柱侧凸。
无相关资料。
(一)治疗
如下肢长度差别小,短肢可用加厚鞋底,以达到两侧平衡;下肢两侧长度差别明显,超过3cm时,可行患侧股骨下端或胫骨上端骨骺止长术,也可行健侧肢体延长术。对其存在的软组织畸形可予整形术等。
(二)预后
一般预后良好。
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