疾病名：外阴尤因肉瘤 所属部位：盆腔,生殖部位,女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科,妇产科,放疗、化疗科

症状检查：

　　一、发病原因：

　　外阴尤文肉瘤是一种原始性肿瘤，从神经嵴衍生而来。

　　二、发病机制：

　　脊椎动物胚胎发育中的一种过渡性结构，是在神经管建成时位于 神经管和表皮之间的一条纵向的细胞带。

　　1868年德国胚胎学家W.希思首次在鸡胚描述了这一构造，当时他称之为中间带，后来的学者陆续在鱼类、两栖类和哺乳类描述了这一特殊构造，并用实验方法揭示了神经嵴细胞的预定位置和发育的命运。

　　神经嵴的细胞具有很强的迁移能力，它们逐渐地迁移到胚胎一定部位，分化为各种特定的细胞和组织。

　　神经嵴细胞在明显表达各自的表型之前就广泛地迁移并精确地在胚胎各处定位，这一事实曾引起人们极大的兴趣并提出许多假想。

　　神经嵴的预定部位可以追溯到早期原肠胚阶段。

　　在有尾两栖类用活体染色法追踪观察证明它位于预定的神经板和预定表皮的交界处。在神经板形成的时候，神经嵴细胞位于神经板的边沿，继而隆起为神经褶的主要部分。随着两侧神经褶进一步隆起，相互接近，并自前而后逐渐融合，原来板状的神经板形成管状。

　　神经嵴细胞从神经管背壁分离出来，形成一长条略有起状的细胞带，同神经管及覆盖它的表皮细胞有明显的区别。

　　一、临床表现：

　　主要表现为外阴缓慢生长的块物，可活动，偶有波动感，触之疼痛，大小约0.5～4cm。

　　术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。

　　二、相关检查：

　　可行病理学检查、肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测等。

　　三、诊断：

　　可根据临床表现、病史和病理学检查结果进行确诊断。

　　外阴尤因肉瘤食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　化疗后食疗：

　　(1)首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　(2)芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶

　　Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易误诊为腺癌，而在细胞印片中可清楚见到玫瑰花结样结构，认为必要时可结合细胞印片。

　　另外，还需注意与其他小圆细胞类肿瘤如恶性淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤以及恶性黑色素瘤、Merkel细胞癌、脂肪瘤、巴氏腺囊肿等相鉴别。

　　一、腺癌：

　　腺癌(adenocarcinoma)为涎腺上皮发生的恶性肿瘤，结构不一，但没有残留的多形性腺瘤的成分。腺癌占涎腺上皮性肿瘤的9%，属于涎腺恶性肿瘤中恶性程度较高的一种。

　　二、恶性淋巴瘤：

　　恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占小儿恶性实体瘤的第一位，多发于5～12 岁儿童。病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遗传学因素异常是发病的重要因素。

　　三、胚胎型横纹肌肉瘤：

　　胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)，腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多型性横纹肌瘤最常见于成人，也可见于儿童没有其他相关内容描述。

　　四、恶性黑色素瘤：

　　恶性黑色素瘤亦称黑色素癌，是起源于表皮黑色素细胞或色素痣的恶性肿瘤。本病可见于任何年龄，较多见于中年和老年，女性稍多于男性。恶性黑色素瘤是一种少见的恶性肿瘤，世界备地的发病率每年均低于1～2/10万人口，但澳大利亚的昆士兰邦年发病率达16/10万人口。黑种人和亚洲人很少患此病。中国上海地区有资料统计为0.41/10万人口。

　　五、Merkel细胞癌：

　　Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma)是原发于皮肤触觉小体的小细胞癌，以往常与淋巴瘤、燕麦细胞癌、汗腺癌、黑素瘤、神经母细胞瘤以及Ewing瘤等相混淆，更易被误诊为皮肤转移癌。

　　六、脂肪瘤：

　　脂肪瘤(lipoma)是由增生的成熟脂肪组织形成的良性肿瘤。多见于40～50岁的成年人。

　　瘤体质地柔软，圆形或分叶状，位于皮下，可以推动;瘤体大小不等，小的如枣大，用手摸方能触知，大的可隆起皮面，但表面皮肤正常。肿瘤单发或多发，见于体表的任何部位，以肩、背、腹部为多见。多无自觉症状。

　　七、巴氏腺囊肿：

　　巴氏腺囊肿又称前庭大腺囊肿，前庭大腺位于两侧大阴唇后部，腺体开口于小 阴唇内侧近处女膜处。前庭大腺分 泌液排出受阻而积聚于管腔，引起腺体囊性扩张，就会引起巴氏腺囊肿。

　　其主要症状为一侧阴唇较另一侧肿大，由于巴氏腺囊肿可以长期存在，多年不变，如果不妨碍日常生活，则可以定期观察，无需治疗。如果囊肿逐渐长大，或反复感染，经常形成脓肿，可行巴氏腺囊肿造口术。

　　可发生晚期肿瘤转移，方式有四种：

　　一、蔓延：

　　直接蔓延到邻近部位;

　　二、淋巴转移：

　　原发癌的细胞随淋巴引流，由近及远转移到各级淋巴结，也可能超级转移;或因癌阻碍顺行的淋巴引流而发生逆向转移。转移癌在淋巴结发展时，淋巴结肿大且变硬，起初尚可活动，癌侵越包膜后趋向固定，转移癌阻碍局部组织淋巴引流，可能引起皮肤、皮下或肢体的淋巴水肿;

　　三、血行转移：

　　癌细胞进入血管随血流转移至远隔部位如肺、肝、骨、脑等处，形成继发性肿瘤;

　　四、种植：

　　瘤细胞脱落后种植到另一部位，如内脏的癌播种到腹膜或胸膜上。

　　显然，晚期肿瘤转移将增加对机体的损害作用，而且影响转归。

　　预后：

　　一般预后不良，曾有1 例仅用放疗和化疗，诊断后10 个月死亡。

　　1 例行局部病灶切除后3年复发，部分外阴切除术后12 个月无瘤生存。

　　曾有3 例手术加化疗和(或)放疗，随访7 个月、8 个月、18 个月，均无瘤生存。

　　一、预防：

　　1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

　　2、做好随访：防止病情恶化。

　　3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。

　　4、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

　　二、治疗前：

　　应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。