疾病名：色素沉着绒毛结节性滑膜炎 所属部位：上肢,下肢,四肢

就诊科室：骨科,中西医结合科,疼痛专科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　病因不明，有的研究者认为，本病是一种炎性反应，而有的人认为是一种肿瘤。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不清楚。可能是一种炎性反应或是肿瘤前期表现。

　　病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处，也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式：弥漫型和结节型。结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。

　　1.弥漫型

　　(1)病变可以表现为活跃或不活跃。

　　(2)在X线上可以见到关节周围骨侵蚀。

　　(3)体检可以发现弥漫性肿块。

　　2.结节型

　　(1)比弥漫型少见。

　　(2)无弥漫型中出现的骨破坏。

　　(3)可以引起反复的关节出血，但关节抽吸液可以呈正常颜色(即不呈典型的棕褐色)。

　　局限的结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。后者通常累及较大的关节，尤其好发于膝关节(图1)。

　　肉眼观病变标本呈褐色，这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。本病常伴有关节的血性积液，致使一些观察者认为此症是一种血管异常，而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变，因此二者是不同的。但二者的这种区别在组织学上却不明显，因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种滑膜病变。

　　根据临床病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病的规律，结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。

　　1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜骨软骨瘤病(可见钙化与骨化)、感染(可见骨质疏松，关节间隙缩小，骨破坏区边界不清)以及其他关节病变相鉴别。

　　2.与类风湿关节炎(RA)相鉴别 RA往往侵犯多关节。PVNS通常表现为单关节的出血性关节炎。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。

　　可并发关节血性积液，骨破坏。

　　1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

　　2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

　　3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心。

　　(一)治疗

　　对PVNS的治疗是外科切除。由于彻底切除很困难，因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS患者。全膝关节置换适用于关节有破坏性变化的PVNS。

　　(二)预后

　　此病病因不明，一般认为是一种反应性病变。过去曾有人把它列为恶性病变，现今已确认它为一种良性病变，多认为是滑膜组织的慢性炎症。因而手术治疗不易彻底切除，而常复发。