疾病名：外阴腺泡状软组织肉瘤 所属部位：盆腔,生殖部位,女性盆骨

就诊科室：妇科,肿瘤科,妇产科,放疗、化疗科

症状检查：

　　一、发病原因：

　　关于外阴腺泡状软组织肉瘤组织的起源尚不确定，学界尚有争议。

　　主要有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说。

　　大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。

　　二、发病机制：

　　外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种，主要声场在女性外阴部软组织处。腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。

　　近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

　　一、临床表现：

　　表现为缓慢生长的无痛性包块，一般在体检或无意中发现，病程数月至数年不等，可伴溃疡。

　　可见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。

　　二、相关检查：

　　可行CT影像学检查、组织病理学检查

　　三、诊断：

　　可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断，一般确诊不难。

　　Ladanyi等(2001)发现，在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。

　　最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。

　　外阴腺泡状软组织肉瘤食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1、银耳藕粉汤

　　银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。

　　功效：有清热润燥止血的功效。适宜月经量多，血色鲜红者。

　　2、消瘤蛋

　　鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚

　　由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。

　　由于肉瘤受到摩擦而破溃，加上机体抵抗力和免疫力下降，容易合并感染。

　　预后：

　　外阴腺泡状软组织肉瘤预后较差，往往在诊断时已有转移。

　　预防：定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。

　　术前准备：术前多进高蛋白、低渣饮食，术前一周内不进多纤维食物，以保证在术后1周内不解大便，减少排便引起的外阴创面感染。