本病病因不明,常与外伤(包括外科手术),淀粉样变性,粘液性水肿,甲状旁腺功能亢进,痛风以及血色素沉着病等有关,提示二羟焦磷酸钙(PPD)结晶沉积于软骨内是继发于软骨的退行性或代谢性改变。本病一般在60岁以上患者出现症状,70岁以上者软骨钙化症的发病率约30%,接近90岁者发病率为50%,两性发病率相同。
一、临床表现
本病的发病年龄多为30岁后的中、老年人,与痛风相似。本病无明显性别差异。
Resnick(1988)根据其报道的一组192例,将本病的临床表现分为以下7型:
Ⅰ型 假痛风(pseudogout),类似痛风发作而非痛风。其特点是急性或亚急性、自限性关节炎发作,累及1或数个小关节,发作时间为1天至数周,通常疼痛较轻。此型最好侵及膝部,但髋、肩、肘、腕、踝等均可受累。约占10%~20%。
Ⅱ型 假-类风湿性关节炎(pseudo-rheumatoid arthritis)。其特点是持续性、急性发作的关节炎,症状可持续4周至数月。同时有血沉加快。约占2%~6%。
Ⅲ型 假-骨关节炎(pseudo-osteoarthritis)—(1),此型最常见,约占35%~60%。表现为慢性进行性关节炎,并可伴偶发急性感染表现。对称累及大关节,如膝、髋以及掌指关节、肘、踝、腕和肩关节。其特点是两侧对称受累并屈曲挛缩,特别是膝、肘关节。
Ⅳ型 假-骨关节炎(pseudo-osteoarthritis)—(2),约占10%~35%。此型临床特点是慢性进行性关节炎,而无急性加重。如Ⅲ型,其表现类似于退行性关节病。
Ⅴ型 无症状性关节病(asymptomatic joint disease),虽然有报道,CPPD晶体沉着病患者无症状者可占10%~20%,而且此种临床类型的出现率相当高,但临床却很少见有无症状患者。近年来有报道,年长的犹太人其软骨钙化可占27.6%,在这些患者中,大多数是无症状者,甚至在某些有关节症状的患者中,其钙化却是在另外没有明显症状的关节。对没有症状的关节作抽吸,如跖趾关节,证实有CPPD晶体沉着,这些患者有或无假痛风的放射学表现。
Ⅵ型 假神经性关节病(pseudo-neuroarthropathy),约占0~2%,为CPPD晶体沉着病少见的临床类型,颇似神经性关节病的表现。
Ⅶ型 多种形态混合型(miscellaneous pattern),为本病的最少见型,约占0~1%。McCarty曾强调CPPD晶体沉着病能够产生风湿热和精神病样症状。临床表现还可类似于强直性脊柱炎。
总之,CPPD晶体沉着病可表现为急性或慢性关节炎样症状,亦可为无症状性疾病。或者1名患者可有几种不同的临床表现。
二、诊断标准
①两个或多个关节显示典型的透明软骨或纤维软骨钙化,椎间盘钙化不包括在内;
②从有或无症状的关节抽吸积液,经代偿极光显微镜检查,可见到单斜晶或多斜晶的晶体,缺少或呈现微弱的阳性双折射。
本病需与下列的疾病进行鉴别:
1、神经性关节病
即Charcot关节,其增生肥大型可有关节囊和关节软骨钙化、关节间隙变窄和关节面硬化,有时可能与假痛风混淆,但Charcot关节尚有关节结构紊乱,临床尚有患病关节的痛觉减退或痛觉丧失等,则两者鉴别不难。
2、创伤性关节病
关节结构的损伤、出血,则可能出现关节囊、滑膜及肌腱、韧带的钙化或骨化。关节内可见游离体,还可有关节间隙变窄、关节面硬化和关节端的囊变等与假痛风类似;但创伤性关节炎尚有外伤史,另外,多为单关节受累。
3、甲状旁腺机能亢进
甲状旁腺素能引起骨钙解离,而致血钙升高,并可引起关节软骨的钙化和关节周围软组织钙化。甲状旁腺机能亢进同时伴有骨膜下骨吸收、普遍性骨质疏松和纤维囊性骨炎等,为与假痛风的重要鉴别点。
4、痛风性关节炎
与假痛风两者均可见有关节内和关节周围软组织内的钙化或钙质沉着。痛风常易侵及手、足小关节,而假痛风则好侵及大关节。
5、黑尿酸性关节炎
亦可引起膝、髋、肩关节内或关节周围软组织钙化,还可见于耻骨联合与椎间盘钙化,与假痛风表现类似,但前者婴、幼儿期即可有黑尿酸症状可资鉴别。
本病关节的纤维软骨和透明软骨均可见点状和条状钙化。钙质沉着还可见于滑膜、关节囊、肌腱和关节内韧带。虽然预后一般良好,但也可发生类似神经源性关节病(Charcot关节)的严重破坏性关节损害。因此一旦确诊应积极进行治疗,防止并发症的发生。
对于本病的预防,尤其要注意生活习惯:
1、在节假日期间,不可暴饮暴食,避免营养过剩及肥胖,保持理想体重。远离吸烟、酗酒等不良嗜好。注意劳逸结合,长期从事脑力劳动者,每日应参加一定的体力活动,使脑力活动和体力活动交替进行,并持之以恒。
2、合理安排生活。生活要有规律及节制,同时培养乐观主义精神,经常参加文娱及体育活动。
3、定期体格检查。体格检查对预防痛风非常重要,尤其是40岁以上者或肥胖者,应每1—2年作一次体格检查。包括血尿酸测定,以早期发现高尿酸血症患者,防止向痛风发展。
关于本病的治疗,有学者认为在急性期应采用急性关节炎的一般治疗,包括关节制动,关节抽液,但最关键的一步为反复冲洗以减少关节液中焦磷酸盐的浓度,以防其沉积于关节软骨,在完成以上操作后可适当在关节内注射强的松龙(最佳为得宝松) 以减少微循环的急性炎症反应及对焦磷酸钙的通透性。在半月板已明确钙化并出现类似半月板交锁的患者应行半月板切除术,同时对关节腔行探查以切除骨赘及摘除游离体等妨碍关节活动功能的因素,以尽量避免形成骨关节炎。
本病采用秋水仙碱治疗也有效,方法是静脉推注1mg大于2~5分钟(用0.9%氯化钠稀释至20ml,如果疼痛持继存在,12小时内再注射1mg)。急性滑膜有渗出时,必须把渗液抽净。检查渗液内的结晶,然后关节内注入肾上腺皮质激素微晶混悬液。消炎痛75~150mg/d或其他NSAID常可迅速控制急性发作,对照研究显示每日口服0.5~1.5mg秋水仙碱可预防急性发作。
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