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Friedreich共济失调症

　更新时间:2026-04-27

　　弗里德赖希共济失调( Friedreich’s ataxia ，FRDA) 是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1 ～2/ 10 万人。

简介

疾病名：Friedreich共济失调症 所属部位：全身

就诊科室：骨科,中医科,中西医结合科

症状检查：

病因

Friedreich共济失调症是由什么原因引起的？

　　本病是一种遗传性疾病。在病理上，肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常，脑桥和髓质可有皱缩，脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重，接近延髓逐渐减轻。

症状体征

Friedreich共济失调症早期症状有哪些？

　　本病好发年龄为青少年，个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同，但轻重不一。其症状主要有以下几个重点：

　　1、症状渐起，最常见的症状是双下肢共济失调，步态蹒跚，常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立也摇晃不稳，不一定因闭目而加重。

　　2、随着病情进展，躯干和上肢也发生共济失调，字迹潦草、甚至无法书写。可有肢体和头部震颤，或出现舞蹈样或肌阵挛样的不自主运动。

　　3、本病约70%患者有眼球震颤，水平性、垂直性、旋转性均可出现。言语障碍也属本病特征，说话缓慢，单调含糊不清，或时断时续，呈爆发状，或发音过度缓慢拉长，时而过分急促。

　　4、小腿的健反射消失。上肢反射早期存在，后期可消失。跖反射常常为伸性，锥体束损害还可使肌张力增高，共济伯调步态可转变为痉挛步态。

　　5、肢体偶有闪电样痛，但多无客观浅感觉障碍，位置觉及震颤觉迟钝或消失，以下肢为重。

　　6、此外还可有视神经萎缩、视网膜色素沉着。眼睑下垂、瞳孔反射异常及眼肌瘫痪。偶有听力、前庭功能障碍及吞咽困难。

　　7、本病可有植物神经系统紊乱，心动过速，恶心、呕吐、体温过低，糖尿，性机能障碍，括约肌功能障碍。骨骼变化为脊柱后突侧弯，弓形足，马蹄内翻足。

　　8、心脏病变为心脏扩大，心脏杂音，EKG异常。心脏瓣膜病，心肌营养不良，心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因。

Friedreich共济失调症吃什么好

Friedreich共济失调症吃什么好？

  　共济失调食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1、猪脑枸髓汤

　　配料：猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。

　　制法：将猪脑猪髓洗净，放碗中，纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸熟服食。

　　2、双耳炖猪脑

　　配料：白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。

鉴别诊断

Friedreich共济失调症容易与哪些疾病混淆？

　　本病主要需与颈椎脊髓病进行鉴别：

　　本病步态蹒跚不稳，双手精细动作障碍，锥体未受累时可有肌张力增高，病理反射与颈椎脊髓病类似。但后者无共济失调，无颅神经受累，无言语障碍。MRI多显示颈椎退变性狭窄。

并发症

Friedreich共济失调症可以并发哪些疾病？

　　典型的Friedreich共济失调症多在25 岁前发病。症状逐步加重，发病后9～16 年丧失活动能力，多数死于反复感染或心肌病。心脏瓣膜病，心肌营养不良，心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因。

预防保健

Friedreich共济失调症应该如何护理？

　　本病是一种遗传性疾病。在病理上，肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常，脑桥和髓质可有皱缩，脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重，接近延髓逐渐减轻。

治疗用药

Friedreich共济失调症治疗前的注意事项？

　　预防：本病是一种先天性的遗传性疾病，用DNA 诊断及时进行产前诊断和选择性流产,是防治本病的根本性措施。

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